Эту группу заболеваний, отличающуюся пролиферацией клеток моноцитарно-макрофагального ряда, традиционно обозначали как гистиоцитозы, или ретикулоэндотелиозы. Их природа не известна. Тщательная оценка клинической картины и гистологических признаков позволяет правильно выбрать метод лечения и определить прогноз. Следует помнить, что гистиоцитарная лимфома представляет собой, как полагают, злокачественную пролиферацию В-клеток.

Гистиоцитоз X. Этим термином объединяют три вида спорадических заболеваний, ранее считавшихся отдельными нозологическими формами, но в настоящее время рассматриваемых как проявление одного патологического процесса: болезни Хенда- Шюллера- Крисчена и Летерера — Сиве и эозинофильная гранулема костей. Их называют также ретикулоэндотелиозами.

Наследственный гистиоцитоз. Это заболевание, по клиническим и гистологическим признакам идентичное спорадическим формам, встречается у монозиготных близнецов и неблизнецовых сносов как с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой, так и с аутосомно-рецессивным типом наследования. Взаимоотношения между наследственной и спорадической формами не известны. Клинических различий не выявлено.

Гистиоцитарный медуллярный ретикулез. Это быстро прогрессирующее заболевание клинически проявляется лихорадочным состоянием, гепатоспленомегалией, печеночной недостаточностью, лимфаденопатией и панцитопенией. В костном мозге выражен эритрофагоцитоз. Другие ткани заметно инфильтрированы гистиоцитами, в них происходит эритрофагоцитоз. Им заболевают взрослые и дети старших возрастных групп. Несмотря на то что заболевание часто заканчивается смертью, некоторый эффект наступает после лечения циклофосфаном, доксорубицином, винкристином и преднизолоном.

Синусовый гистиоцитоз. При этой доброкачественно протекающей форме гистиоцитоза клинические проявления представлены массивной лимфаденопатией, особенно в области шеи, лихорадочным состоянием и умеренно выраженным лейкоцитозом. Лимфатические узлы средостения также могут быть резко увеличены, но печень и селезенка, если и увеличиваются, то незначительно. К гистологическим особенностям относится расширение в лимфатическом узле синусов под его капсулой и в мозговом веществе. Оно обусловлено присутствием доброкачественных макрофагов, часто содержащих фагоцитированные лимфоциты. Скопления макрофагов могут привести к полному нарушению структуры узла. При исследовании аспирата или биоптата костного мозга выявляют главным образом увеличенное число макрофагов. В большинстве случаев заболевание начинается в первое 10-летие жизни одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек.

Заболевание протекает как атипичная воспалительная реакция, но этиологический агент определить невозможно. Были описаны обратимые изменения клеточного иммунитета, но их связь с основным процессом не установлена. Клинически выраженная картина может продолжаться в течение нескольких месяцев с постепенным разрешением лимфоаденопатии. Методы лечения не разработаны.