Заболевание проявляется повышенной кровоточивостью ю преходящим течением. Оно обусловлено недостаточностью факторов свертывания, зависимых от витамина К. В настоящее время обсуждается вопрос о роли функциональной незрелости печени.

Уровень факторов II, VII, IX и X в пуповинной крови составляет приблизительно 50 % от нормы и после рождения быстро снижается, достигая самой низкой точки к 48-72 ч жизни. У 0,25-0,5 % новорожденных этот процесс снижения уровня столь выражен, что может наступить сильное кровотечение, В последующем уровень факторов постепенно повышается, оставаясь тем не менее на протяжении нескольких недель более низким, чем у взрослых. Его повышение связано с всасыванием витамина К из пищевых продуктов. Им богато коровье молоко. Поскольку в женском молоке он присутствует в небольших количествах, симптоматика заболевания чаще встречается у детей, находящихся на грудном вскармливании, по сравнению с детьми, получающими молочные смеси.

Клинические проявления. В большинстве случаев геморрагические проявления становятся очевидными на 2-3-й день жизни к частым признакам заболевания относятся мелена, кровотечение из пупочной ранки и гематурия. Из наиболее тяжелых осложнений следует отметить внутричерепные кровоизлияния и гиповолемическип шок.

Лечение. Профилактическое применение витамина К способствует предупреждению снижения в постнатальном периоде уровней факторов протромбинового комплекса и практически исключает возможность развития геморрагической болезни. Рекомендуется использовать препараты витамина К, поскольку они не обладают гемолитическими свойствами его аналогов. Определенный эффект может быть получен при назначении витамина матери, однако более выраженный терапевтический эффект отмечается при введении его ребенку. Столь малая доза витамина как 25 мкг способна предупредить снижение уровня: протромбинового комплекса в постнатальном периоде; рекомендуемая в настоящее время доза 1 мг безопасна и эффективна при введении препарата как парентерально, так и внутрь. Увеличение дозы не сопровождается повышением терапевтического эффекта.

При появлении клинических принципов заболевания необходимо ввести 1 мг витамина К внутримышечно, после чего через 2 ч кровотечение обычно прекращается. При внутричерепных или кровоизлияниях в другие жизненно важные органы внутривенно вводят 10-15 мг/кг свежей плазмы, что приводит к немедленной коррекции гемостатического дефекта. Выраженная анемия и шок также могут корригироваться с помощью инфузий свежей крови.

У недоношенных новорожденных могут отмечаться сложные геморрагические состояния, при которых в процесс вовлекается целый ряд факторов свертывания крови и выявляются аномалии тромбоцитов. В подобных ситуациях витамин К оказывается неэффективным в связи с незрелостью печени. При выраженных кровотечениях показаны инфузии свежей плазмы.

У ребенка, вышедшего из периода новорожденности, недостаточность витамина К встречается редко. В литературе встречаются сообщения о «поздних» формах геморрагической болезни у детей, проживающих на Дальнем Востоке, особенно в Японии, и находящихся на естественном вскармливании. Нарушение процессов всасывания жиров в кишечнике и длительное лечение антибиотиками широкого спектра действия могут обусловить недостаточность витамина К. Кистозный фиброз и атрезия желчевыводящих путей могут осложняться нарушениями в протромбиновом комплексе. В этих случаях показано профилактическое лечение водорастворимым витамином К. В прошлом в некоторые питательные смеси, приготовленные на основе мясных продуктов или гидролизатов белков, входило малое количество витамина; в настоящее время этот их недостаток устранен. При далеко зашедших заболеваниях печени за счет вовлечения в процесс ее клеток может быть нарушен синтез факторов протромбинового комплекса. В этом случае лечение витамином К редко оказывается эффективным. Антикоагулянтные свойства дикумарола и родственных ему препаратов обусловлены их препятствием синтезу факторов II, VII и X. Витамин К в подобных случаях служит специфическим антидотом.