Почти у 15 % больных гемофилия генетически обусловлена недостаточностью фактора IX. Клинически она не отличается от таковой при недостаточности фактора VIII. Наследуется эта форма гемофилии по Х-сцепленному рецессивному типу. По тяжести клинических проявлений она широко варьирует в соответствии с уровнем фактора IX в сыворотке.

Данные лабораторных исследований. У больного обычно изменяются АЧТВ, потребление протромбина и генерация тромбопластина. Эти изменения корригируются при добавлении интактной сыворотки, но не адсорбированной плазмы.

Лечение. Заместительная терапия заключается в инфузиях: плазмы. При кровотечении необходимо вводить ее в количестве 10-15 мл/кг через 12-24 ч. Реакция на лечение более выражена при использовании свежей или свежезамороженной, чем: консервированной плазмы; криопреципитат и концентраты фактора VIII неэффективны.

Коммерческие концентраты факторов II, VII, IX и X богаты фактором IX, в связи с чем их можно вводить в тех же дозах, что и препараты фактора VIII. Поскольку период полураспада фактора IX составляет около 24 ч, его можно вводить реже, чем препараты фактора VIII. Некоторые коммерческие концентраты загрязнены вирусом сывороточного гепатита, поэтому их следует использовать с большой осторожностью. Кроме того, после лечения этими концентратами у больных, особенно в послеоперационном периоде, может произойти: тромбоз сосудов, что, по-видимому, обусловлено присутствием в них активированных факторов свертывания крови.