Недостаточность клапанов легочной артерии, как правило, сочетается с другими пороками сердца, особенно сопровождаемых выраженной легочной гипертензией. Недостаточность клапана нередко возникает после хирургической коррекции суженного выходного отдела правого желудочка, например после вальвулотомип и резекции воронкообразного участка легочной артерии. Изолированная врожденная недостаточность клапана встречается редко п обычно не сопровождается никакими симптомами, поскольку степень недостаточности не велика. К основным проявлениям относится диастолический шум в верхней части левого края грудины более низкой тональности, нежели шум, обусловленный недостаточностью аортальных клапанов.

На рентгенограммах грудной клетки определяется выбухание дуги главной легочной артерии. На ЭКГ изменения отсутствуют или появляются признаки очень незначительной гипертрофии правого желудочка. Низкое диастолическое давление в легочной артерии, определяемое при катетеризации сердца, подтверждает диагноз. При селективной артериографии выявляют недостаточность клапана. Изолированная недостаточность его, как правило, не представляет собой какой бы то ни было опасности и не требует хирургической коррекции.

Отсутствие клапана легочной артерии обычно сочетается с другими аномалиями, в частности с тетрадой Фалло и дефектом межжелудочковой перегородки. При этом еще в грудном возрасте у ребенка возникает выраженное расширение легочных артерий, которые сдавливают бронхи, что обусловливает рецидивирующий бронхоспазм, колабирование легкого и пневмонии. При выраженной недостаточности клапана нередко наступает смерть вследствие сдавления бронхов и сердечной недостаточности. Радикальная операция, проводимая больным более старшего возраста, заключается во вшивании клапансодержащего протеза при одновременном устранении дефекта межжелудочковой перегородки и подклапанного стеноза.