Многоформной эритеме могут предшествовать кашель, недомогание, повышение температуры, она может ассоциироваться с пневмонией.

Лабораторная диагностика и биопсия

Лабораторные анализы не обязательны. Простои герпес, о наличии которого свидетельствуют везикулы и эрозии, подтверждается вирусной культурой или прямой флуоресценцией.

При неуверенности в диагнозе может помочь биопсия, которая показывает интерфейсную реакцию с некротическими кера- тиноцитами.

Течение и прогноз

Обычно многоформная эритема разрешается в течение 1 мес.

Пациентам с многоформнои эритемой вследствие реактивации вируса простого герпеса может потребоваться супрессивная терапия для профилактики рецидивов.

Лечение

Большинству пациентов с многоформнои эритемой лечения не требуется.

Местную терапию, например, топическими антибиотиками («Бактробан»), проводят по поводу вскрывшихся пузырей и эрозий. Распространенная многоформная эритема быстро реагирует на 1—3-недельный курс системных кортикостероидов. Преднизон в дозе 40—80 мг/день назначают до разрешения очагов, а затем соответственно снижают дозировку.

Многоформную эритему, связанную с рецидивами простого герпеса, можно предупредить, назначив внутрь ацикловир (200 мг 2 или 3 раза в день или 400 мг 2 раза в день), валцикловир («Валтрекс») 500 мг/день или фамцикловир («Фамвир») 125 мг 2 раза в день в качестве длительной супрессивной терапии.

Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса—Джонсона — это тяжелое поражение кожи и слизистых оболочек с образованием пузырей, при котором поражаются как минимум слизистые оболочки двух органов.

Анамнез

Синдром Стивенса—Джонсона может развиться в любом возрасте, но больше распространен у детей и молодых взрослых. Синдром сходен с многоформнои эритемой и возникает вследствие цитотоксического иммунного ответа, направленного против кератиноцитов.

С синдромом Стивенса—Джонсона ассоциируется микоплазменная пневмония.

Часто причинными агентами становятся фе- нитоин, фенобарбитал, карбамазепин, сульфонамиды и аминопенициллины.

С большей степенью вероятности синдром Стивенса—Джонсона могут вызвать лекарства, которые стали применяться в течение месяца после начала заболевания.

У пациентов с ВИЧ-инфекцией, системной красной волчанкой и злокачественными заболеваниями, получающих лучевую терапию, повышен риск развития синдрома Стивенса-Джонсона.

Клиническая картина

Характерны острые высыпания в виде эритематозных папул, темных везикул, пурпуры и мишеневидных очагов.

Пациенты часто жалуются на болезненность кожи и жжение.

На слизистых оболочках полости рта, гениталий и в перианальной области развиваются пузыри и эрозии.

Губы может покрывать толстая геморрагическая корка.

У пациентов развивается конъюнктивит и возникает риск изъязвления роговицы и увеита.

■ Кожные очаги при синдроме Стивенса—Джонсона расположены центрально на лице и туловище.

■ Группы очагов высыпают в течение 10—14 дней и медленно регрессируют в течение следующих 3—4 нед.

Другие признаки

■ В течение ранней фазы у 10—30% пациентов развивается высокая температура с выраженными конституциональными симптомами.

■ Могут поражаться легкие (пневмония — 23%, бронхит — 6%, облитерирующий бронхиол ит), желудочно-кишечный тракт (дисфагия, абдоминальные боли, диарея), ЦНС (кома и припадки), а также почки (почечная недостаточность).

■ При распространенном поражении кожи у пациентов возрастает потребность в жидкости и поступлении питательных веществ, а также возникает риск сепсиса.

Лабораторная диагностика и биопсия

■ Биопсия кожи показывает эпидермальный некроз всей толщи эпидермиса при относительно нормальной дерме.

Дифференциальный диагноз

■ Синдром гиперчувствительности к противосудорожным средствам.

■ Паранеопластическая пузырчатка.

■ Вульгарная пузырчатка.

■ Герпетический гингивостоматит.

■ Синдром стафилококковой ошпаренной кожи.

Течение и прогноз

■ Неосложненный синдром Стивенса—Джонсона разрешается через 1 мес.

■ В случае ограниченного заболевания и адекватного поддерживающего лечения смертность составляет менее 1%.

■ Рецидивы не типичны, если нет повторного воздействия причинного лекарства.

Лечение

Схемы лечения фокусируются на определении и лечении источников инфекции, отмене подозреваемого провоцирующего лекарства, удовлетворении потребностей организма в жидкости и питании, обеспечении тщательного местного лечения ран и замедлении прогрессирования синдрома Стивенса-Джонсона.

■ Состояние губ можно облегчить постоянным полосканием рта и применением вазелинового желе или мази «Aquaphor». Также могут помочь «Viscous Xylocaine» или эликсир «Бенадрил».

Для предотвращения слипания глаз необходимо часто применять местно эритромициновую мазь. Необходима также консультация офтальмолога.

Эрозии на коже лечат так же, как ожоги, путем мягкого очищения, удаления некроти

ческой ткани и нанесения смягчающих эмолентов.

Роль системных кортикостероидов остается противоречивой.

Для обеспечения контроля за болью могут понадобиться наркотические средства. Предлагается применять внутривенно иммуноглобулин G (IVIG), который, как было показано, оказывает благоприятное воздействие.

На заметку педиатру

У детей прогноз при данном заболевании несколько лучше, чем у взрослых.

Тяжелая буллезная форма. Пузыри присутствуют на конъюнктиве и во рту.

Кожные очаги представляют собой плоские атипичные мишеневидные или пурпурные пятна, генерализованные или распространенные на туловище. Очаги в данном случае подверглись эрозии и инфицировались.