Заболевание относится к спорадическим и не связано с известными наследственными факторами. Оно представлено врожденной капиллярной гемангиомой на коже лица и шеи, слизистых, мозговых и сосудистых оболочек, обычно односторонней. Кожная ангиома, так называемый огненный невус или пятно портвейна, локализуется по ходу тройничного нерва, в основном по его глазничной ветви, но иногда распространяется и на шейные сегменты. Из мозговых оболочек часто в процесс вовлекается мягкая сосудистая в височнозатылочной области.

Медленный кровоток в ее сосудах обусловливает развитие аноксии подлежащего участка коры, что проявляется судорогами, нарушением умственного развития и гемипарезом или гемианопсией на стороне, противоположной очагу поражения. Субарахноидальные кровоизлияния происходят редко. Кальцификаты г, коре можно видеть на рентгенограмме черепа даже у детей младшего возраста и почти всегда у детей старшего возраста. Они часто криволинейны и имеют двойной контур и патогномоничны для не вуса лица у детей. Ангиома сосудистой оболочки у младенцев приводит к развитию пучеглазия, а у детей старшего возраста — к глаукоме.

Лечение детей с болезнью Стерджа-Вебера зависит от клинических проявлений: при судорожных состояниях назначают противосудорожные средства, при парезе конечностей — психотропные; периодически исследуют глазное дно с целью своевременной диагностики глаукомы. При некорригируемых судорожных состояниях показана резекция пораженного участка коры мозга. С косметической целью на лицо наносят разнообразные кремы.