Дистопия почек со сращением часто сопровождается другими аномалиями мочевой системы, а также аномалиями других органов и систем.

Разные серии аутопсии дают различную частоту сращения почек (от 1 : 120 до 1 : 1000), за среднюю нужно принять частоту 1 : 500, что совпадает с данными клинической статистики (1 : 575).

Такие факторы, как необычное расположение сращенных почек, высокое отхождение мочеточника, наличие изгибов, препятствующих нормальному оттоку мочи, аномальная васкуля- ризация с предрасположением к обструкции мочеточника сдавливающим сосудом, фиксация сращенных почек спайками с соседними органами, а также многочисленными сосудами и, главное, перешейком, обусловливают более частое, по сравнению с нормальными, поражение сращенных почек.

Самым частым осложнением (до 35%) является пиелонефрит, нефролитиаз встречается в 21-35 %, гидронефроз — в 15-27% случаев. Описаны случаи опухоли как у взрослых, так и у детей.

Основными клиническими симптомами у наблюдаемых нами детей с подковообразной почкой были: боль в поясничной области или в животе тупого характера с периодическими приступами, микрогематурия и пиурия. Такие признаки, как дизурия, повышение температуры тела, тошнота, рвота, а также мочевой синдром, отмечаются приосложнениях подковообразнойпочки.

Гораздо реже сращенные почки могут сопровождаться определенной симптоматикой и без вторичной патологии. Из них следует отметить боль в животе, иногда с диспепсическими расстройствами, которые вызваны давлением почек или межпочечного перешейка на крупные сосуды и (или) на корешки спинномозговых нервов — симптомокомплекс Мартынова-Ровзинга. Эти жалобы могут быть настолько значительными, что иногда становится необходимым оперативное вмешательство в виде рассечения перешейка — истомотомии. Впрочем, в детской практике такое положение почти не встречается.

Нередко сращенную почку удается пропальпировать. Иногда отмечается усиление пульсации брюшной части аорты, которая ощущается близко отпередней брюшной стенки, даже без надавливания. Объясняется этот симгь том давлением межпочечного перешейка на аорту или подвздошную артерию и некоторым сужением в результате этого их просвета. Однако эти симптомы только наводят на мысль о возможности наличия сращенных почек, а окончательный диагноз ставят с помощью экскреторной урографии или восходящей уретеропиелографии, иногда нужен ретропнев- моперитонеум.

Убедительными рентгенологическими признаками дистопии почек со сращением являются: перерыв тени подвздошной мышцы в области перешейка или нижнего конца почки; низкое расположение почки; косое расположение (внутреннее и нижневнутреннее) длиной оси почек и вследствие этого нарушение ротации; расположение почечной лоханки ниже и меди альнее,’ чем в норме; обращение по» чечной лоханки кпереди при типичном положении чашек — они обращены книзу и кнутри; необычное направление мочеточника, его перекрещивание с нижними чашками.

Ценность ретропневмоперитонеума заключается в выявлении контуров ночек, и главным образом — перешейка, который ввиду слабой выделительной способности, а также из-за наслоения на тень позвоночного столба редко виден отчетливо,

Достаточно наглядные данные полу чаются при применении ультразвуковой эхографии, а также динамической сцинтиграфии. При необходимости оперативного вмешательства следует проводить реновазографию.

Хирургическое лечение заболеваний сращенных почек сравнительно легче осуществлять при сращении почек концами, когда, хотя и с техническими трудностями, можно осуществить не фрэктомию (опухоль, коралловидные камни, пионефроз, далеко зашедшие стадии гидронефроза). Гораздо труд нее проводить операцию при массивном сращении почек (так называемых диско- и галетообразных почках).

Хотя нефрэктомия была и остается самой частой операцией при болезнях сращенных почек, применяют и другиехирургические вмешательства (по поводу камней, гидронефроза и др.).

Коррекция вторичной патологии не всегда приводит к исчезновению всех симптомов у больных. Многие считают, что в таких случаях эффективны рассечение перешейка (истмотомия) и нефропексия каждой из сращенных почек.