Дефект представлен сообщением между восходящей аортой и главной легочной артерией. От общего артериального ствола эта аномалия отличается тем, что при ней сохранены клапаны аорты и легочной артерии и анатомическая целостность межжелудочковой перегородки. Симптоматика, сходная с таковой при большом дефекте межжелудочковой перегородки, может появиться в любом возрасте и заключается в рецидивирующей бронхолегочной инфекции, застойной сердечной недостаточности и иногда слабо выраженном цианозе.

Физикальные признаки при отсутствии значительной легочной гипертензии включают в себя высокое пульсовое давление, увеличение размеров сердца и систолический шум, иногда приобретающий постоянный характер по правому и верхней части левого края грудины. На ЭКГ появляются признаки увеличения левого, правого или обоих желудочков, на рентгенограмме — увеличение размеров сердца, выбухание дуги легочной артерии п усиление легочного рисунка.

Аномалия может симулировать открытый артериальный проток. При катетеризации сердца выявляют шунт слева направо на уровне легочной артерии и гиперкинетическую легочную гипертензию, поскольку дефект всегда отличается большими размерами. Селективная аортография с введением контрастного вещества в восходящую аорту позволяет определить дефект перегородки. Однако диагностически ценен уже сам факт проведения катетера из главной легочной артерии в восходящую аорту и брахицефальные сосуды.

Лечение больных с дефектом аортолегочной перегородки только хирургическое. Практически во всех случаях он локализуется в той части аорты, которая находится в сердце, что требует операции в условиях искусственного кровообращения.

Аномалии коронарных артерии

Из врожденных аномалий следует отметить фистулы между коронарной артерией и веной или прямое сообщение коронарной артерии с камерами сердца, обычно с правым желудочком. Клинические признаки при этом сходны с наблюдаемыми при открытом аортальном протоке, однако машинный шум может быть более диффузным. При фистуле между коронарной артерией и веной оксигенированная кровь поступает в коронарные вены, которые в свою очередь впадают в коронарный синус, поэтому насыщение крови кислородом в правом предсердии выше, чем в полых венах. При сообщении коронарных артерий непосредственно с правым желудочком на его уровне возникает шунт слева направо. Анатомический дефект выявляется путем контрастирования восходящей аорты. Лечение заключается в хирургическом устранении фистулы.

При врожденной или приобретенной слабости одного из аортальных синусов Вальсальвы образуются аневризмы, которые могут прорываться, как правило, в правое предсердие или правый желудочек. У детей раннего возраста это заболевание встречается исключительно редко. Клинические проявления сходны с наблюдаемыми при открытом аортальном протоке, однако шумы отличаются ромбовидным характером. При катетеризации полостей сердца выявляется шунт слева направо на уровне предсердия или желудочка. Аортография с введением контрастного вещества в восходящую аорту позволяет локализовать аневризму и ее разрыв. Разрыв аневризмы синусов Вальсальвы, как правило, требует хирургической операции по ушиванию дефекта в условиях искусственного кровообращения.