Преждевременное заращение одного черепного шва или нескольких приводит к деформации черепа и в зависимости от сросшихся костей — к поражению мозга и глаз.

Врожденный краниосиностоз развивается во внутриутробный период и сопровождается другими аномалиями скелета. Этиология неизвестна. Нередко он развивается в постнатальном периоде при рахите, гипофосфатазии и идиопатической гиперкальциемии и после операций шунтирования по поводу гидроцефалии.

Кости черепа у новорожденного в норме разделены, но вскоре некоторые из них соединяются. Края плоских костей разделены фиброзной тканью, создающей условия для их роста в перпендикулярном к линии шва направлении. Преждевременное заращение швов препятствует росту свода в области прямых углов шва; в результате происходит компенсаторный рост в области интактных швов.

При преждевременном заращении сагиттальных швов голова принимает удлиненную и узкую форму, а закрывшиеся швы часто обнаруживают по костным шипам. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Нарушение зрения и неврологические признаки при этом выявляются редко.

Заращение коронарного шва приводит к выраженной деформации черепа, лица и глазниц. Крыша глазницы становится плоской, развиваются экзофтальм, иногда страбизм, нистагм, отек и атрофия диска зрительного нерва и наступает слепота. Более выражены изменения при облитерации обоих коронарных швов или заращении и других швов. Эта аномалия сочетается с другими, например, с врожденными пороками сердца, атрезией хоан или дефектами локтевого и коленных суставов, синдиктилией. Сообщается о наследственной форме заращения коронарных швов в сочетании с гемолитической желтухой.

Акроцефалосиндактилия

Аномалия характеризуется деформацией черепа в результате заращения коронарных швов и синдактилией на руках, а иногда и на ногах.

Аномалия наследуется по аутосомнорецесснвному типу. Черепнолицевой дизостоз проявляется акроцефалией, клювовидным носом, гипоплазией нижней челюсти, короткой верхней и выступающей нижней губами, гипертелоризмом, экзофтальмом и наружным страбизмом. При синдроме клевероподобного черепа на рентгенограмме в переднезадней проекции отмечается его трехлопастная конфигурация, что придает ему сходство с листом клевера, обусловленная преждевременным синостозом некоторых черепных швов; сопровождается выраженной гидроцефалией. Череп вытянут к теменной и височным областям. Эта патология часто сочетается с дисплазией скелета.

Оксицефалию, или акроцефалию, необходимо дифференцировать от семейной формы высокого черепа, при которой преждевременного заращения швов не происходит. При микроцефалии голова имеет небольшие размеры, свод черепа симметричен, швы без патологии, мозг недостаточно развит. При краниосиностозе на рентгенограмме выявляют разные виды изменения формы черепа, что зависит от вовлеченного в процесс шва. В некоторых случаях облитерированные швы выглядят в виде тонкой светлой линии; но чаще по их ходу кость и костные перемычки утолщаются.

Заращение сагиттального шва редко вызывает осложнения, кроме косметического дефекта в виде длинной и узкой головы. При других врожденных формах краниосиностоза хирургическое лечение показано при сдавлении мозга и черепных нервов. При поражениях, чреватых значительными нарушениями зрения и функции мозга, оперативное лечение, проведенное у ребенка раннего возраста, позволяет уменьшить выраженность или избежать таких осложнений. Хирургическое лечение заключается в проведении линейной краниотомии вдоль преждевременно заросшего шва. Наиболее эффективна операция, произведенная вскоре после рождения ребенка, поскольку мозг быстро растет в течение первых 6 мес жизни. Повторное заращение одного шва или нескольких происходит через несколько месяцев, при этом редко требуется хирургическое лечение. При синдромах Крузона и Аперта эффективна сложная операция, связанная с выдвижением вперед верхней челюсти.