Гипертрофия врожденной единственной почки не является самостоятельным видом аномалии почек. Врожденная единственная почка наблюдается при агенезии, а также при рудиментарной форме гипоплазий почки.

Гипертрофия врожденной единственной почки принципиально не отличается от гипертрофии почки, оставшейся после нефрэктомии. Разница лишь в том, что в первом случае гипертрофия начинается в период внутриутробного развития и, по всей вероятности, продолжается и после рождения.

Врожденная единственная почка выявляется большей частью при урологическом исследовании, предпринятом по поводу ее заболевания. Эти заболевания могут быть хроническими (пиелонефрит, туберкулез, камни) и острыми, внезапно возникшими. Отсутствие одной почки не препятствует нормальной жизни человека. Врожденная единственная почка, особенно нормально расположенная, имеет меньшую величину, чем обе почки вместе, ее функциональная способность также ниже, чем суммарная функция обеих почек. По-видимому, поэтому единственная почка, функционирующая на пределе своих возможностей,часто предрасположена к заболеваниям.

Единственная почка может иметь обычную локализацию либо находиться в малом тазу.

Диагноз ставят с помощью цистоскопии, функциональных диагностических тестов, экскреторной урографии и сцинтиграфии. При тщательном урологическом исследовании возможна дифференциация (до операции) агенезии и рудиментарной почки. Обнаружение в пузыре одного мочеточникового отверстия при отсутствии половины мочепузырного треугольника прямо указывает на врожденное отсутствие одной почки (если мочеточник не открывается внепузырно).

Врожденная единственная почка, не проявляющаяся клинически и обнаруженная случайно, никакого лечения не требует. Если возникает необходимость в лечении, то оно должно быть по возможности консервативным.

Оперативная техника при камнях единственной почки, сужении лоханочно-мочеточникового сегмента и других заболеваниях, вызывающих нарушение оттока мочи, должна быть максимально щадящей, здесь чаще следует использовать пиелостомию, а не нефростомию.

Добавочная почка меньшего размера, чем нормальная. Описаны случаи, когда она имела размеры с куриное яйцо, орех или даже бобовое зерно. Форма добавочной почки в большинстве случаев обычная, хотя она имеет более округлые очертания.

Удвоение почки можно объяснить возникновением двух метанефрогенных бластем, а вернее — разделением одной бластемы на две части в связи, с наличием двух комплектов почечных сосудов.

Удвоенная почка

Удвоение мочевых органов — одна из самых частых аномалий мочевой системы; ее обнаруживают на секции в 3-4 % случаев. В клинике она встречается реже — 1 : 30. По нашим данным, соотношение между правосторонним, левосторонним и двусторонним удвоением составляет 4:2:1, причем чаще эта аномалия наблюдается у девочек, чем у мальчиков,- 2 : 1.

Удвоение мочевых органов может сочетаться практически со всеми другими аномалиями органов мочеполовой системы. По нашим данным, подковообразная почка с удвоением одной из ее половин наблюдалась у 2 больных, гипоплазия обеих половин — у 3, эктопия устья мочеточника верхней части удвоенной почки — у 2, гидронефроз обеих половин удвоенной почки — у 3, гидронефроз верхней части — у 4, уретероцеле — у 1, мегауретер — у 7, в том числе с мочеточниковым рефлюксом — у 5; кроме того, у 1 девочки была экстрофия мочевого пузыря, а у 1 мальчика — контрактура шейки мочевого пузыря. Гидронефроз контрлатеральной почки отмечался у 5, подвздошная дистопия — у 1, мочеточниковый рефлюкс — у 3 больных. Всего это составляет 38 наблюдений, или 22,4 % Таким образом, по нашим данным, у каждого пятого ребенка с удвоением мочевых органов имеется и какая-либо иная аномалия.

Удвоенная почка является количественной аномалией почек, о чем свидетельствуют количество паренхимы, форма лоханки, мочеточника и, наконец, объем и масса почки; удвоенная почка имеет массу на 20-25 % больше обычной.

Различают три разновидности этой аномалии: удвоение почки (полное, неполное), удвоение мочевых путей без удвоения почки (полное, неполное), сочетание удвоения почки и мочевых путей.

При неполном удвоении паренхиматозная часть почки удлинена, между концами почки, ближе к верхнему, имеется разделительная борозда. В каждую часть почки входит своя артерия, как правило, берущая начало от аорты. Калибр артерий соответствует васкуляризируемой ею массе. Вен также две, их калибр больше, чем артерий, они впадают в нижнюю полую вену. Чашечно-лоханочная система одна, общая для обеих частей почки,из почечной лоханки выходит один мочеточник. Неполное удвоение почки, по сравнению с другими видами удвоения, встречается редко. Мы наблюдали такую аномалию в 6 случаях из 147 удвоений (4,1 %).

В большинстве случаев наблюдается полное удвоение почки: в каждой части удвоенной почки имеются свои чашки и лоханка, каждая из которых имеет свой мочеточник. Два мочеточника, идя параллельно друг другу, на каком-либо расстоянии от почки сливаются и впадают в мочевой пузырь, образуя одно отверстие. В месте слияния двух мочеточников нередко имеется сужение, в результате которого отмечается некоторое нарушение оттока мочи, особенно из верхней части почки, так как ее мочеточник образует острый угол при впадении в мочеточник нижней части почки — поэтому гидронефроз чаще наблюдается в верхней части почки.

Иногда мочеточники не сливаются, а, перекрещиваясь между собой, достигают стенки мочевого пузыря и открываются в него двумя отдельными отверстиями. При этом мочеточниковое отверстие верхней части почки находится ниже, а нижней части – выше — так называемый закон Вейгерга-Мейера.

Наличие двух мочеточников, имеющих нормальную длину, называют полным удвоением мочевых путей.

Наконец, бывает удвоение мочевых путей без удвоения почечной паренхимы, когда между частями почки нет разделительной борозды и, самое главное, имеется только один комплект сосудов.