Эта аномалия встречается как изолированно, так п в сочетании с открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, корригированной транспозицией магистральных сосудов, аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной, эндокардиальным фиброэластозом и синдромом Марфана. Порок нередко сочетается с застойной кар диомиопатией. Недостаточность клапана относится к порокам, обусловленным аномалией развития эпдокардиальных валиков.

При изолированной недостаточности, как правило, расширяется клапанное кольцо. Сухожильные нити укорочены и прикрепление их может быть аномальным. Створки клапана деформированы, отмечается эндокардиальный склероз разной степени. При клинической выраженной аномалии повышение кровенаполнения левого предсердия за счет регургитации приводит к расширению его. При этом гипертрофируется и расширяется левый желудочек, что усугубляет недостаточность левого предсердножелудочкового клапана. Повышение венозного давления в сосудах малого круга быстро приводит к гипертрофии и расширению правых отделов сердца. Незначительная недостаточность клапана клинически проявляется. Единственным признаком может быть шум митральной недостаточности. Однако в большинстве случаев по мере увеличения регургитации развивается симптоматика, причем она может появиться в любом возрасте.

Клинически аномалия характеризуется задержкой физического развития, рецидивирующими инфекциями дыхательных путей, быстрой утомляемостью при физической нагрузке и эпизодами отека легких пли застойной недостаточностью сердца. Порок обычно сопровождается той или иной степенью увеличения размеров сердца, а также типичным верхушечным пансистолическим шумом митральной недостаточности. Нередко выслушивается верхушечный мезодиастолический пли пре систолпческий скребущий шум. При развитии легочной гипертензии легочный компонент II топа акцентирован. На ЭКГ зубцы Р, как правило, двугорбые, отмечаются признаки гипертрофии левого, а иногда и правого желудочков. На рентгенограмме можно видеть увеличение размеров левого предсердия, порой значительное. Контур левого желудочка выбухает, аорта гипопластична, легочный рисунок не изменен или усилен. На эхокардиограмме выявляют увеличение левых отделов сердца. Амплитуда движений левого предсердно-желудочкового клапана большая, угол наклона отрезка Е — F невелик, однако этот признак не относится к диагностически значимым.

При катетеризации сердца регистрируют повышение давления в левом предсердии, а иногда и легочную гипертензию. Селективная левая вентрикулография позволяет диагностировать регургитацию клапана. Хирургическая коррекция, заключающаяся в вальвулопластике, приводит к значительному улучшению состояния и уменьшению размеров сердца. Однако в некоторых случаях может возникнуть необходимость в протезировании левого предсердно-желудочкового клапана. До операции следует выявить возможные сопутствующие пороки развития. У детей в возрасте старше 3- 4 лет исключить ревматическую этиологию аномалии бывает очень трудно.