Клинические проявления. Симптоматика зависит от степени стеноза. При выраженном стенозе у грудного ребенка рано появляются признаки тяжело протекающей недостаточности левого желудочка. Однако у большинства детей даже при относительно выраженном стенозе аорты симптоматика отсутствует, рост и развитие детей не нарушены. Шумы в сердце, как правило, выявляются при обычном физикальном обследовании ребенка. У детей более старшего возраста при значительном препятствии оттоку крови из левого желудочка изредка появляются утомляемость, кардиалгии, денным клапанным стенозом аорты. Выслушиваемый над аортой систолический шум носит характер шума изгнания. На верхушке ему предшествует шум изгнания в аорту,

головокружения или обморочные состояния. Описаны случаи внезапной смерти больных, однако она наступает обычно при выраженном препятствии оттоку крови из левого желудочка, что проявляется на ЭКГ и большим градиентом давления между левым желудочком и аортой, хирургическое лечение детей при которых по тем или иным причинам было отложено.

Пульс обычно не отличается от нормы, но малого наполнения п при критическом состоянии может стать анакротическим. Размеры сердца и верхушечный толчок, как правило, не изменены. При выраженном стенозе сердце может увеличиться в размерах, появляются левожелудочковый и верхушечный толчки. Грубый скребущий систолический шум изгнания, как правило, сопровождающийся дрожанием, четче слышен над аортой и проводится на область шеи и вниз по левому краю грудины к верхушке, у некоторых больных он достигает максимальной интенсивности в нижней части левого края грудины или на верхушке. При клапанном аортальном стенозе шуму обычно предшествует аортальный щелчок выброса, который более четко слышен на верхушке и по левому краю грудины. Для дискретного субаортального стеноза щелчки не характерны. Нередко, особенно при подклапан ном стенозе, можно слышать диастолические шумы.

Дующий диастолический шум на аорте обусловлен сопутствующей недостаточностью ее. Иногда даже при сохранном левом предсердно-желудочковом клапане на верхушке возникает мезодиастолический скребущий шум. При небольшом аортальном стенозе сохраняется физиологическое расщепление II тона. У больных с выраженной обструкцией вследствие уменьшения степени закрытия аортальных клапанов могут наблюдаться парадоксальное раздвоение II тона и громкий IV тон.

Диагноз. При небольшом градиенте давления между левым желудочком и аортой ЭКГ не изменяется. При выраженном стенозе она может быть в пределах нормы, но чаще на ней появляются признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка. Если у детей с выраженной обструкцией аорты ЭКГ не изменена, то признаки гипертрофии желудочка могут появиться на векторкардиограмме. При рентгенографическом исследовании выявляют признаки увеличения левого желудочка, нередко расширенный восходящий отдел аорты, однако луковица ее не изменена. Кальцификация клапана встречается даже у детей. Эхокардиография позволяет выявить порок и установить степень обструкции. Анатомические признаки порока при Мсканировании включают в себя множественные диастолические эхосигналы от створок аортального клапана, эксцентрическое закрытие створок и утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка. Двухмерное сканирование в масштабе реального времени позволяет лоцироватьстенозированный аортальный клапан, створки которого приобретают куполообразную форму, и определить размеры клапанного отверстия. При отсутствии недостаточности левого желудочка фракция укорочения левого желудочка увеличивается, что связано с повышенной сократимостью его. При максимальном систолическом градиенте между левым желудочком и аортой, превышающем 45 мм рт. ст., эта фракция превышает 40%.

Проба с дозированной физической нагрузкой помогает определить степень препятствия оттоку крови из левого желудочка. По мере увеличения градиента давления снижается сократительная способность левого желудочка, систолическое давление в ответ на нагрузку повышается недостаточно, может повышаться диастолическое артериальное давление и снижается сегмент ST. Поскольку больные с выраженным аортальным стенозом могут не предъявлять жалоб, а данные ЭКГ, векторкардио и рентгенографии не отличаются от нормы, серийная эхокардиография и пробы с дозированной физической нагрузкой помогают установить момент, в который следует произвести катетеризацию сердца.

Катетеризация левых отделов позволяет установить уровень и место возникновения градиента давления между полостью левого желудочка и аортой. При этом можно выявить и локализацию обструкции. Если она значительна, кривая давления в аорте приобретает атипичный вид. Рано появляются анакротическаяинцнзура, медленная, растянутая по времени систолическая волна давления в аорте, малое пульсовое давление и позднее — дикротическаяинцпзура. При выраженном стенозе давление в левом предсердии повышено.

Прогноз. У большинства детей прогноз благоприятный, однако в некоторых случаях наступает внезапная смерть. Обычно ей предшествуют признаки выраженной гипертрофии левого желудочка. Сопутствующие пороки развития, в том числе дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, коарктация аорты и стеноз легочной артерии, служат неблагоприятными прогностическими признаками. У детей грудного возраста, смерть которых наступила в связи с застойной недостаточностью сердца, нередко выявляют фиброэластоз эндокарда левого желудочка, предсердия и левого предсердножелудочкового клапана.

Лечение

Оперативное лечение показано больным с клиническими проявлениями заболевания, электрокардиографическими признаками выраженной гипертрофии левого желудочка и при значительной степени стеноза. Обструкция выходного отдела левого желудочка устраняется в условиях искусственного кровообращения.

При аортальном клапанном стенозе обычно производят операцию вальвулотомии, однако некоторым больным может потребоваться протезирование клапанов. При резекции изолированного субаортального стеноза обычно удается избежать повреждения аортального и передней створки левого предсердножелудочкового клапанов или проводящих путей сердца. Устранения надклапанного стеноза удается достичь при изолированном участке обструкции, не сопровождающейся гипоплазией аорты. Послеоперационный период обычно протекает тяжело, особенно если после операции возникает вновь или усугубляется недостаточность аорты. При отсутствии явных признаков гипертрофии левого желудочка или выраженного градиента давления между левым желудочком и аортой хирургическое лечение не показано. Общепризнанного определения терминов «выраженный градиент давления» не существует, однако в целом считают, что максимальный систолический градиент его между левым желудочком и аортой более 70 мм рт. ст. в покое служит показанием к операции. Некоторые специалисты рекомендуют оперировать больных, если максимальный систолический градиент у них равен или превышает 45 мм рт. ст. Оперировать их следует и в том случае, если отверстие клапанного кольца аорты составляет менее 0,7 см2/м2.

За больным, перенесшим реконструктивную операцию, требуется дальнейшее наблюдение, поскольку у него в течение жизни стеноз выходного тракта левого желудочка может рецидивировать. При появлении на ЭКГ признаков его гипертрофии, снижении его функции и появлении симптомов недостаточности сердца во время проведения пробы с дозированной физической нагрузкой следует заподозрить рецидив стеноза.

Определенную опасность для больных с аортальным стенозом представляют занятия активными видами спорта с участием в спортивных состязаниях; в остальном они могут вести нормальный образ жизни. Их необходимо ежегодно обследовать с тем, чтобы при выявлении признаков прогрессирования процесса произвести хирургическую коррекцию аномалии. Важный момент ведения больных — профилактика инфекционного эндокардита.