При этой аномалии развития от желудочков сердца отходит единственный артериальный ствол, обеспечивающий системное, легочное п коронарное кровообращение. При ней всегда имеется дефект межжелудочковой перегородки, а число полулунных клапанов аорты варьирует от 2 до 6. В большинстве случаев легочные артерии берут начало от восходящего отдела ствола проксимальнее места отхождения безымянной артерии. Они могут отходить в виде общего ствола и раздельными устьями. В некоторых случаях легочные артерии и артериальный проток отсутствуют, кровоток в легких осуществляется по коллатералям, зачастую по бронхиальным сосудам. Однако обычно сохраняются рудиментированные главная и/или левая и правая легочные артерии, в которые кровь может поступать через артериальный проток из аорты. Некоторые авторы рассматривают эту патологию как вариант атрезпи легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки. В литературе его иногда называют ложным стволом.

Гемодинамика

Кровь из желудочков поступает в легочный ствол под давлением, равным давлению в сосудах большого круга. Если сопротивление сосудов малого круга близко к норме, то кровоток в легких значительно повышен, артериовенозная разница по кислороду мала, а цианоз минимален или вообще отсутствует. Повышение сопротивления в сосудах малого круга сопровождается снижением кровотока в легких и выраженным цианозом. Иногда отмечается недостаточность клапана общего артериального ствола.

Клинические проявления. Они зависят от гемодинамики. У большинства детей кровоток в легких высокий, поэтому в клинической картине преобладают одышка и быстрая утомляемость в сочетании с явлениями сердечной недостаточности, рецидивами инфекции дыхательных путей и задержкой физического развития. Цианоз минимален или отсутствует. Клинические признаки при этом весьма сходны с наблюдаемыми при большом дефекте межжелудочковой перегородки. Поступление части крови из общего артериального ствола в сосуды малого круга может сопровождаться высоким пульсовым давлением. Сердце обычно увеличено в размерах, отмечается выраженная пульсация грудной стенки. По левому краю грудины при аускультации определяют систолический шум изгнания, иногда сочетающийся с дрожанием. Шуму нередко предшествует щелчок изгнания; II тон сердца громкий, как правило, не раздвоенный, однако он может быть расщепленным. На верхушке слышен мезодиастолический скребущий шум. У детей более старшего возраста со сниженным кровотоком в сосудах малого круга прогрессируют цианоз, полицитемия и синдром барабанных палочек. При гипоплазии легочных артерий цианоз появляется в грудном возрасте. У детей в этом случае умеренно выражена кардиомегалпя, при аускультации в сердце определяются непрерывные шумы.

Диагноз. Электрокардиографические признаки варьируют. Обычно они свидетельствуют о гипертрофии правого, левого пли обоих желудочков. Рентгенограммы грудной клетки также существенно различаются. Сердце расширено за счет обоих желудочков. Нередко артериальный ствол образует большую тень, расположение которой соответствует направлению восходящей аорты и аортальной дуги у здоровых детей. Примерно у половины больных общий артериальный ствол изгибается вправо. Иногда слева от дуги аорты можно увидеть выбухающую тень, образованную общей или левой легочной артерией. При нормальном сопротивлении легочных сосудов легочный рисунок усилен, по мере повышения их сопротивления он теряет свою выраженность. При эхокардиографии выявляют широкий, отходящий от обоих желудочков, легочный ствол, расположенный спереди, и нормальное митральноаортальное продолжение. Из-за отсутствия клапана легочной артерии дифференциальная диагностика с атрезией клапанов аорты, сочетающейся с дефектом межжелудочковой перегородки, или тяжелой формой тетрады Фалло достаточно затруднена. В таких случаях диагностически ценным признаком служит увеличение размеров левого предсердия вследствие повышения кровотока в легких.

Диагноз подтверждается результатами катетеризации сердца и селективной правой вентрикулографии. Из легочного ствола катетер можно провести в легочные артерии. Сброс крови слева направо происходит на уровне желудочков, систолическое давление в обоих желудочках и стволе почти одинаково. Селективная ангиокардиография позволяет увидеть широкий артериальный ствол и место отхождения легочных артерий. К важным моментам исследования относится введение контрастного вещества в общий аортальный ствол непосредственно выше клапана, поскольку таким образом можно определить степень недостаточности последнего.

Прогноз

Несмотря на то что предсказать его трудно, в большинстве случаев больные погибают в первые 2 года жизни. Развитие легочной гипертензии ограничивает кровоток в легких и способствует удлинению жизни. Больные в этом случае могут достигать зрелого возраста.

Лечение

Общепринятых методов не существует. Радикальная хирургическая коррекция эффективна даже у маленьких детей. Принятые методы оперативных вмешательств состоят в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки, отсечении легочных артерий от общего ствола и присоединении их к правому желудочку с помощью клапансодержащего протеза. Непосредственные результаты операций удовлетворительны, если у больного до операции повышение сопротивления легочных сосудов было незначительным. Отдаленные результаты не известны, однако ясно, что по мере роста ребенка протез необходимо заменять. Операцией выбора служит сужение легочных артерий с радикальной коррекцией порока в течение последующего года жизни, однако уровень развития осложнений и смертности высок. Детям, у которых сопротивление сосудов легких велико или легочные артерии гипоплазированы, хирургическе вмешательство противопоказано.