Клинические проявления. К наиболее постоянным признакам относится увеличение шейных лимфатических узлов. Иногда первичным очагом поражения могут быть надключичные, подмышечные и паховые узлы. Увеличенные узлы твердые на ощупь, неэластичные, как правило, не спаяны, одиночные или множественные. Их обычно впервые замечает больной или его родители. Характерно, что невозможно обнаружить регионарного воспалительного процесса, который мог бы объяснить лимфаденопатию. Лимфатические узлы средостения увеличиваются часто, могут вызывать кашель, обычно сухой, или симптомы сдавления трахеи или бронхов. Их выявляют при рентгенографии грудной клетки, произведенной по другой причине. У детей раннего возраста увеличение этих узлов бывает трудно отличить от крупной интактной вилочковой железы. Компьютерная томография средостения помогает выявить различия ее структуры.

Иногда в момент установления диагноза у ребенка определяются отдельные общие проявления болезни. К типичной симптоматике относятся ночная потливость, лихорадка, неизвестного происхождения, уменьшение массы тела, сонливость, быстрая утомляемость и анорексия. Зуд представляет собой необычную жалобу в ранний период; если это единственный симптом, он не служит основанием для того, чтобы больного включать в группу Б.

Внеузловые проявления редки в момент установления диагноза, но могут присутствовать при прогрессировании заболевания. В легких может быть выявляемый рентгенологически диффузный экссудат, который трудно отличить от диссеминированной грибковой инфекции. Лихорадочное состояние и тахипноэ обычны; может развиться легочная недостаточность. При подозрении на заболевание легких следует произвести биопсию очагов поражения в нем, поскольку ее данные позволяют выявить IV стадию заболевания без лапаротомии.

Вовлечение в процесс печени связано с ранними признаками внутрипеченочной обструкции желчных путей. При его прогрессировании развиваются признаки повреждения печеночных клеток. Распространение процесса на костный мозг сопровождается нейропенией, тромбоцитопенией и анемией. Экстрадуральные опухолевые массы в спинномозговом канале вызывают прогрессирующее сдавление спинного мозга. Могут произойти некоторые иммунные нарушения, например иммунные гемолитическая анемия, тромбоцитопения или нефротический синдром.

Клеточный иммунитет нарушается как вследствие самой болезни, так и лечения. Больные подвержены повышенному риску развития инфекций, что характерно при иммунологической недостаточности. Ветреная оспа встречается почти у 1/з больных, которых следует лечить ацикловиром. Грибковые инфекции, например криптококкоз, гистоплазмоз и кандидоз, могут быть диссеминированными. У спленэктомированного больного может развиться сепсис, вызванный споровыми бактериями, заканчивающийся смертью.

Диагноз. Лимфогранулематоз следует заподозрить при персистирующей необъяснимой лимфаденопатии. Он чаще встречается у детей старших возрастных групп и подростков в тот же период, когда более распространены и инфекционные шейные лимфаденопатии. Если при тщательных сборе анамнезе и физикальном обследовании не обнаруживают признаков воспалительного процесса, вследствие которого могли бы увеличиться узлы, а лимфаденопатия персистирует, необходимо произвести их биопсию. В значительном проценте случаев в анамнезе есть указания на относительно недавно перенесенный серологически подтвержденный инфекционный мононуклеоз; следовательно, увеличенные лимфатические узлы, не регрессирующие после него, обязательно должны подвергнуться биопсии.

До их биопсии необходимо произвести рентгенографию грудной клетки на предмет выявления вовлеченных в процесс лимфатических узлов средостения и для определения функции воздухоносных путей. Гемограмма обычно не информативна; характерные изменения белой крови включают в себя нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопению и иногда эозинофилию или моноцитоз. Анемия и тромбоцитопения встречаются только у больных с диссеминированным заболеванием. Скорость оседания эритроцитов может быть увеличена. У некоторых больных повышен уровень меди в плазме. Поскольку болезнь Ходжкина — заболевание ретикулоэндотелиальной системы, а белки, влияющие на обмен меди, синтезируются в ней, то эта реакция информативна, но не специфична. Она может свидетельствовать о степени активности заболевания.

После установления диагноза определяют степень распространенности заболевания. У большинства больных увеличенные лимфатические узлы определяются выше диафрагмы.