Взрослый тип хронического миелолейкоза у детей составляет только 3% от всех случаев их заболевания лейкозами с максимальной частотой в возрасте 10-12 лет. Он чаще регистрируется у лиц, подвергшихся воздействию ионизирующей радиации при взрыве атомных бомб.

Патология. У больного увеличивается число дифференцирующихся миелоидных клеток в крови и костном мозге. Спленомегалия относится к постоянным признакам. Повышаются уровни витамина Bi2 в плазме и фетального гемоглобина в эритроцитах, щелочная фосфатаза в лейкоцитах не активна. Для миелолейкоза патогномонична Ph хромосома. Однако она отсутствует у некоторых больных, у которых налицо все клинические признаки заболевания, и определяется у других с клиническими признаками острого лимфобластного лейкоза.

Клинические проявления. Обычно заболевание начинается постепенно. Подозрения на него не появляются до тех пор, пока при обычном обследовании не будут выявлены спленомегалия и изменение состава периферической крови. Селезенка может стать твердой и увеличиться до таких размеров, что занимает пространство до области таза.

Диагноз. Лабораторные признаки вначале ограничиваются увеличением числа лейкоцитов, превышающим 100 109/л, причем в периферической крови можно обнаружить все формы миелоидных клеток. Специфические морфологические аномалии клеток отсутствуют, но обычно отмечают базофилию и эозинофилин, которые могут быть значительными. Костный мозг гиперпластичен, миелоидные клетки находятся на всех стадиях дифференцировки, может быть увеличено число мегакариоцитов. Число тромбоцитов не изменено или увеличено. Может развиваться анемия, в крови иногда определяют ядросодержащие эритроциты. Диагностически ценны результаты исследования костного мозга с изучением хромосом.

Лечение. Еще не разработаны методы лечения, которые могли бы остановить процесс, лежащий в основе заболевания. Взрослые подвергаются интенсивной химиотерапии. В костном мозге больных выявляют не измененные стволовые клетки. Лечение должно быть направлено на их сохранение в надежде на то, что в недалеком будущем будут разработаны новые методы. Следует добиваться того, чтобы число лейкоцитов снизилось и не достигало 100 109/л, в результате чего можно избежать повышения вязкости крови и поражения мозговых сосудов. С этой целью предпочтительнее использовать гидроксимочевину, не повреждающую стволовые клетки, нежели бисульфан, убивающий их. Облучать селезенку можно в тех: случаях, если ее увеличение сопровождается заметным дискомфортом. Аллогенная трансплантация костного мозга может быть эффективна на ранних стадиях заболевания. Некоторый эффект наступает после лечения интерфероном.

Терминальная стадия заболевания характеризуется постепенным увеличением числа миелобластов в крови и развитием анемии и тромбоцитопении. Во время властного криза, который может быть миелоидным или лимфоидным, схема лечения должна быть такой же, что при остром лейкозе. Средняя продолжительность жизни больного от момента постановки диагноза составляет 3 года.

Ювенильным хроническим миелолейкозом обычно заболевают в возрасте до 2 лет, иногда у больного в анамнезе есть указания на экзематозные высыпания, лимфаденопатию и рецидивирующие бактериальные инфекции с умеренным увеличением печени и в некоторых случаях селезенки. Увеличивается число лейкоцитов, а изменения в крови идентичны таковым при хроническом миелолейкозе, хотя моноцитоз часто более выражен. Процент фетального гемоглобина составляет 30-70%- Уровень витамина Bi2 в плазме повышается но в лейкоцитах обычно определяется щелочная фосфатаза. Ph1 хромосома отсутствует. Термин «ювенильный хронический миелолейкоз», вероятно, неполностью отражает патогенез заболевания. Лечение одним препаратом или комбинированная химиотерапия, используемая при миелобластном лейкозе, не сопровождалось эффектом.

Иногда у детей с хромосомными аномалиями, особенно с трисомией 21, гепатоспленомегалия, большое число лейкоцитов в крови с незрелыми миелоидными формами и тромбоцитопения бывают врожденными. Не ясно, действительно ли этот «врожденный лейкоз» представляет собой лейкозный процесс. Этих больных при выраженных кровотечениях следует лечить поддерживающими трансфузиями тромбоцитов и/или одним химиопрепаратом для уменьшения числа лейкоцитов; необходимо наблюдать, будет ли достигнута спонтанная ремиссия в течение первых недель заболевания.