Карцинома желточного мешка гистологически сходна с эндодермальными синусами плаценты. Дифференциация в направлении главным образом эмбриональных тканей приводит к развитию тератом или тератокарцином, в которых присутствуют элементы всех трех зародышевых листков. Злокачественный компонент те ратокарциномы представлен обычно эмбриональной карциномой.

Семинома встречается почти исключительно у лиц второго 10летия жизни и позднее. При гистологическом исследовании в ткани можно видеть клетки, агрегированные в дольки и разделенные фиброзной стромой. Дисгерминома, аналогичная опухоль в яичнике, часто развивается до наступления пубертатного периода. Клетки морфологически и гистохимически идентичны пре мордиальным зародышевым клеткам. Эти опухоли метастазируют в регионарные лимфатические узлы с гематогенной диссеминаци ей в легкие и кости. Метастазы из опухолей яичника могут обнаруживаться в брюшной полости вследствие имплантации либо распространения по протяжению.

В первичной опухоли могут находиться разные гистологические элементы, поэтому метастатическая опухоль, также смешанная. Иногда могут быть выявлены клетки одного типа.

Клинические проявления. У ребенка первого года жизни первым признаком опухоли яичка служит новообразование в мошонке, иногда обнаруживаемое у новорожденного. Диагностика задерживается, если его вначале принимают за гидроцеле, иногда сопровождающее эти опухоли. Вначале новообразование обычно безболезненно, признаки его воспаления отсутствуют. Ранние признаки метастазирования не характерны. У мальчиков старшего возраста яичко увеличивается в течение нескольких недель, болезненность его отмечают более чем у половины больных. Осложнения, связанные с метастазами в забрюшинные лимфатические узлы и легкие, могут стать первыми симптомами у многих больных. Гинекомастия может быть обусловлена продукцией хорионического гонадотропина. У некоторых больных первыми симптомами бывают уменьшение массы тела, анорексия и сонливость.

Опухоли яичника вначале проявляются болью, тошнотой и рвотой. У некоторых больных заболевание протекает бессимптомно, а новообразование в брюшной полости обнаруживают случайно. Острое начало, боли в животе могут сопровождать перекрут яичника. Симптоматика при этом может симулировать воспалительный процесс. Герминома яичника может впервые проявиться признаками метастатического процесса. В 95% опухоль представлена доброкачественной кистозной тератомой. Однако существует обратная связь между возрастом больного и возможностью озлокачествления новообразования. В связи с этим 84% злокачественных опухолей из зародышевых клеток встречается у девочек в возрасте до 10 лет.

Крестцовокопчиковая тератома, или тератокарцинома, обычно встречается у детей раннего возраста, часто у новорожденного. Чаще всего ее признаком служит новообразование в области крестца и ягодиц. Частота злокачественной опухоли составляет 10% от всех диагностированных опухолей у детей в возрасте до 2 мес и достигает 50-70%) У детей более старшего возраста. Другие симптомы обусловлены обструкцией растущей опухолью прямой кишки и мочевыводящих путей. К клиническим признакам относятся врожденные аномалии нижнего отдела позвоночного столба, мочеполовой системы или аноректальной области.

Вначале клинические проявления герминомы зависят от локализации первичной опухоли. В брюшной полости обычно выявляют неясное новообразование, при его локализации в грудной полости могут появиться симптомы со стороны органов дыхания. Внутричерепная опухоль сопровождается клиникой объемного процесса.

Диагноз. Основная задача состоит в тщательном обследовании больного. Солидные опухоли яичек при трансиллюминации непрозрачны, несмотря на то, что могут сочетаться с гидроцеле. Размеры яичек можно установить при ультразвуковом исследовании или компьютерной томографии. Боли в животе, тошнота и рвота у девочки могут быть достаточно выраженными, что заставляет врача исследовать яичники с помощью ультразвука.

Опухоль крестцовокопчикового отдела позвоночника у детей раннего возраста должна сразу же насторожить врача в отношении тератом. К другим образованиям, обнаруживаемым в том же отделе, относятся менингоцеле, хондромы, удвоение прямой кишки, неврогенные опухоли, липома, рабдомиосаркома и гемангиома. Иногда новое образование может быть принято за околопрямокишечный абсцесс. Если основание опухоли находится в полости малого таза, она может проявиться признаками обструкции кишечника и мочевыводящих путей. В этих случаях необходимо произвести ректальное обследование. Герминомы, локализующиеся вне гонад, в большинстве случаев могут быть идентифицированы только после иссечения или исследования биоптата.

Всем детям с подозрением на герминому требуется рентгенологическое и томографическое обследование грудной клетки и радиоизотопное исследование костей, что позволяет выявить метастазы. Компьютерная томография брюшной полости у мальчиков с опухолями яичек может помочь диагностировать метастазы в забрюшинные лимфатические узлы. Необходимо определить уровни альфафетопротеина и хорионического гонадотропина в сыворотке. Их уровень до лечения может оказаться полезным в оценке эффективности последнего.

Лечение. В первую очередь лечение зависит от возможности хирургического иссечения опухоли. Дисгерминома и семинома отличаются высокой чувствительностью к рентгеновским лучам. Даже при метастазировании опухоли больные должны получать комбинированное лечение химиопрепаратами, так как у них высока вероятность клинически не выявленных метастазов. Оптимальная схема лечения еще не разработана. Чаще всего используют эффективные у взрослых цисплатину, блеомицин, винбластин.

Прогноз. В основном прогноз зависит от распространенности заболевания к моменту постановки диагноза. В связи с этим герминомы необходимо заподозрить как можно раньше. В целом обнаружение в них внеэмбриональных элементов сопряжено с неблагоприятным прогнозом. Трудно оценить результаты лечения, так как число больных, одинаково леченных, невелико. Однако лечение следует планировать, учитывая, что раннее вмешательство с последующей химиотерапией приводит к длительному выживанию больного без развития у него рецидивов.