При атрезии правого предсердножелудочкового отверстия отсутствует сообщение между правыми предсердием и желудочком, в связи с чем вся притекающая к ним по венам большого круга кровь направляется через овальное отверстие в левые отделы сердца. Легочный кровоток осуществляется лишь за счет открытого артериального протока или дефектов межжелудочковой перегородки, размерами которых он и определяется. При интактной перегородке правый желудочек гипоплазирован, а легочная артерия атретична. В редких случаях большой дефект межжелудочковой перегородки, не сопровождающийся обструкцией выходного тракта правого желудочка, приводит к высокому кровотоку в легких и раннему развитию застойной сердечной недостаточности. Однако в целом в первые месяцы жизни для большинства больных с атрезией трехстворчатого клапана характерно уменьшение легочного кровотока и развитие цианоза.

Клинические проявления. Недостаточный легочный кровоток приводит к цианозу, полицитемии, быстрой утомляемости, одышке при физической нагрузке и приступам острой гипоксии. При физикальном обследовании отмечают цианоз, пальцы в виде барабанных палочек и приподнимающий левожелудочковый верхушечный толчок. У большинства больных по левому краю грудины можно слышать пансистолические шумы; II тон сердца не раздвоен.

На рентгенограмме видна обедненность рисунка легких. Почти постоянными признаками порока на ЭКГ служит отклонение электрической оси влево и гипертрофия левого желудочка, за исключением тех случаев, когда порок сочетается с транспозицией магистральных сосудов. В правых грудных отведениях в норме высокий зубец Р замещается комплексом г5. В левых грудных отведениях за комплексом QR следует нормальный уплощенный двухфазный или инвертированный зубец Т. Отмечаются нормальный зубец R в отведении Vs и глубокий зубец S в отведении V. Зубцы Р могут не изменяться, однако чаще всего они двухфазные, причем первый компонент зубца высокий и заостренный. На эхокардиограмме выявляют отсутствие трехстворчатого клапана, малые размеры правого желудочка в большие размеры левого желудочка и аорты.

Давление в правом предсердии, измеряемое при катетеризации сердца, обычно не изменено или повышено с преобладанием «а». При селективной ангиографии левое предсердие кон трастируется сразу вслед за введением контрастного вещества в правое предсердие, затем проявляются левый желудочек и аорта. Отсутствие сообщения между правыми предсердием и желудочком проявляется заполнением дефекта между правым предсердием и левым желудочком. На снимках в раннюю стадию во фронтальной проекции можно видеть резко уменьшенный правый желудочек, контрастное вещество в который попадает через дефект межжелудочковой перегородки. В небольшом проценте случаев оно поступает в легочные сосуды лишь через открытый артериальный проток. Селективная левая вентрикулография позволяет убедиться в отсутствии сопутствующих пороков в виде транспозиции магистральных сосудов и стеноза легочной артерии.

Лечение. Новорожденным с клиническими признаками порока необходима операция по наложению анастомоза в целях увеличения легочного кровотока. В тяжелых случаях для временного обеспечения адекватного кровотока в легких путем поддержания артериального протока незакрытым необходимо ввести простагландин. Предпочтителен анастомоз по Блелоку-Тауссиг. Состояние больных с атрезией трехстворчатого клапана может оставаться стабильным в течение многих лет. Левый желудочек, обеспечивающий кровоток в системе малого и большого круга, работает с повышенной нагрузкой, поэтому со временем может развиться его недостаточность. Больным старшего возраста накладывают анастомоз по Гленну с целью направления неоксигенированной крови из вен большого круга непосредственно в легкие, что более физиологично. Этот тип реакции выгоден еще и тем, что при этом не повышается нагрузка объемом на правый желудочек.

Другой вариант хирургического лечения — это операция Фонтана. Она заключается в соединении правого предсердия с легочной артерией либо непосредственно, либо через особый протез, изготовленный из синтетического материала. При этом сообщение между предсердиями в виде дефекта перегородки или овального отверстия закрывается. При достаточном размере правого желудочка операция может быть модифицирована. В этом случае между правым предсердием и желудочком вшивают клапансодержащий протез, закрывающий дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки. В результате создается четырехкамерное, четырехклапанное сердце. Ранние результаты операции обнадеживают, однако отдаленные последствия пока неизвестны.

По клинике этот вид порока часто неотличим от тетрады Фалло. Анатомия его характеризуется тем, что аорта и легочная артерия отходят от правого желудочка. Левый желудочек замкнут и сообщается лишь с правым желудочком через дефект межжелудочковой перегородки. Отсутствует нормальное митральноаортальное продолжение, дефект межжелудочковой перегородки расположен ниже наджелудочного гребешка. Анамнестические, физикальные, электрокардиографические и рентгенографические признаки сходны с описанными в разделе 11.13. К ценным диагностическим признакам, позволяющим поставить точный диагноз, относится обнаруживаемое при эхокардиографии отсутствие митральноаортального продолжения. При селективной ангиографии выявляют, что клапаны аорты и легочной артерии располагаются на одном горизонтальном уровне, а смещенная вперед аорта целиком отходит от правого желудочка. Дифференциальная диагностика между рассматриваемым пороком и тетрадой Фалло по данным ангиографии может быть затруднена, поскольку выраженное смещение аорты вперед встречается и при тетраде Фалло. Хирургическая коррекция порока заключается в создании внутрижелудочкового туннеля, по которому кровь из левого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает в аорту. Сопутствующий стеноз легочной артерии устраняется путем вшивания клапансодержащего протеза или другими методами. У детей раннего возраста симптоматическое лечение состоит в паллиативной операции наложения аортолегочного анастомоза.