Отхождение левой коронарной артерии от легочной. При этой аномалии значительно снижается кровоснабжение миокарда левого желудочка. Вскоре после рождения у ребенка по мере снижения давления в легочной артерии перфузионное давление в левой коронарной артерии становится недостаточным, в результате чего может развиться инфаркт миокарда или наступает фиброз мышцы сердца. Иногда могут образоваться внутрипредсердные коллатера ли между правой и левой легочными артериями.

При этом кровоток в левой коронарной артерии осуществляется в обратном направлении, и кровь из нее поступает в легочную артерию. Левый желудочек расширяется и несколько гипертрофируется. Могут встречаться участки фиброза и микроскопические участки скопления кальция. Нередко присоединяется недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана вследствие инфаркта сосочковой мышцы. Могут развиться локальные аневризмы левого желудочка.

Признаки застойной недостаточности сердца в большинстве случаев выявляются на первых месяцах жизни. Бронхолегочные инфекции ускоряют развитие застойной недостаточности. Повторные эпизоды дискомфорта, беспокойства, раздражительности, потливости, одышки и бледности кожных покровов с незначительным цианозом или без него могут объясняться приступами стенокардии. Сердце умеренно или значительно увеличивается в размерах, нередко определяется ритм галопа. Шумы разнообразны по характеру: они могут быть неспецифичными, представлять собой шумы изгнания или регургитации, возникающие при недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана. Иногда они вообще не слышны. У больных более старшего возраста при хорошем развитии коллатеральной сети шум может носить постоянный характер, а признаки недостаточности левого желудочка могут быть выражены незначительно или отсутствовать.

На рентгенограмме определяют увеличение размеров сердца. Однако характер анатомических изменений, а также пульсация сердца и сосудов при отсутствии желудочковой аневризмы не относятся к патогномоничным признакам. Изменения на ЭКГ сходны с наблюдаемыми у взрослых при инфаркте передней стенки. В I и aVL отведениях за зубцом QR следует инвертированный зубец Т. В отведениях V5 и Ve зубец Q глубокий и широкий, сегмент ST может быть повышен, а зубец Т инвертирован. Аортография позволяет диагностировать аномалию. После введения контрастного вещества в аорту можно увидеть лишь правую коронарную артерию, обычно расширенную и переполненную кровью. После заполнения межкоронарных анастомозов выявляются контуры левой коронарной и легочной артерий. При селективной легочной артериографии можно увидеть аномально расположенную левую коронарную артерию. Селективная левая вентрикулография у больных с инфантильным типом развития коллатералей позволяет выявить расширенный и недостаточно опорожняющийся левый желудочек.

Больные умирают, как правило, в течение первых 6 мес жизни от застойной недостаточности сердца. У выживших обычно чрезмерно развивается сеть межкоронарных анастомозов.

Относительно лечения общепризнанных рекомендаций не существует. Больным более старшего возраста можно произвести операцию, заключающуюся в отделении левой коронарной артерии от легочной с последующим присоединением ее к восходящей аорте с целью создания нормальной артериальной перфузии. При лечении грудного ребенка с выраженными клиническими проявлениями и отсутствием эффекта от проводимых мероприятий, направленных на уменьшение застойной недостаточности сердца, возникают большие проблемы. Для предотвращения сброса крови из системы коронарной циркуляции в легочную артерию, а также для возможного увеличения перфузии миокарда за счет развития коллатерального кровообращения предложена операция перевязки аномальной левой коронарной артерии в месте ее отхождения. Однако результаты ее неоднозначны, что и оправдывает предпринимаемые попытки трансплантировать артерию ребенку грудного возраста.

Отхождение правой коронарной артерии от легочной. Эта редко встречающаяся аномалия не сопровождается симптоматикой.