При этом виде аномалии дефект локализуется в верхней части межпредсердной перегородки в непосредственной близости к месту впадения верхней полой вены. Одна легочная вена или две легочные вены аномально впадают в верхнюю полую вену. Последняя расположена иногда непосредственно над дефектом. При этом часть крови из вен большого круга попадает в левое предсердие. Изменения гемодинамики те же, что и при дефекте ostium secundum.

В основном они заключаются в объемной перегрузке правого желудочка. Клиническая картина, электрокардиографические и рентгенографические признаки сходны с наблюдаемыми при дефекте межпредсердной перегородки. Как правило, аномальный дренаж легочных вен не распознается при обычной рентгенографии, хотя заподозрить его можно на основании выбухания тени верхней полой вены. При катетеризации сердца возможно проведение из нее катетера в легочную вену. Хирургическая коррекция обычно заключается в направлении кровотока из: аномально впадающих легочных вен в левое предсердие. Результаты операции, как правило, удовлетворительные, к числу редких осложнений относятся предсердные аритмии, возможно, связанные с повреждением синуснопредсердного узла.

Эти две аномалии описываются в одном разделе, поскольку в их основе лежат однотипные нарушения эмбриогенеза и они могут проявляться сходной клинической симптоматикой.

Дефект ostium primum локализуется в нижней части межпредсердной перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами, при этом чаще всего расщепляется передняя створка левого. Правый клапан, как правило, имеет нормальное строение, однако септальная створка его может быть несколько утолщена. Обычно функциональная целостность межжелудочковой перегородки сохраняется, но анатомическое строение ее проксимальной части нарушено.

Открытый предсердно-желудочковый канал представляет собой сочетание дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок с патологией предсердно-желудочкового клапана. При этом клапан для обоих желудочков общий и состоит из передней и задней створок, связанных с межжелудочковой перегородкой, и двух латеральных, прикрепляющихся к стенкам каждого желудочка. Аномалия относительно часто встречается у детей с синдромом Дауна. Она может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца.

Выделяют переходные формы этой аномалии. К ним относятся дефекты ostium primum в сочетании с расщеплением передней створки левого предсердно-желудочкового и перегородочной створки правого предсердно-желудочкового клапанов и реже в сочетании с нормальным строением клапанов. При других вариантах межпредсердная перегородка интактна, однако имеется дефект межжелудочковой перегородки, сходный с наблюдаемым при открытом предсердно-желудочковом канале. Они сочетаются с патологией клапанов.

Гемодинамика. При дефектах ostium primum нарушения ее заключаются в сочетании сброса крови из левого предсердия в правое с недостаточностью левого предсердножелудочкового клапана. Объем сброса обычно невелик. Степень недостаточности клапана варьирует от незначительно до умеренно выраженной. Как правило, давление в легочной артерии остается в пределах нормы или незначительно повышается.

При открытом предсердно-желудочковом канале сброс крови слева направо происходит на уровне как предсердий, так и желудочков. При этом развивается легочная гипертензия и повышается сопротивление легочных сосудов. Недостаточность клапанов ведет к регургитации крови из желудочков в предсердие. Небольшой сброс крови справа налево также происходит на уровне и предсердий, и желудочков. Несмотря на ограниченные объемы шунта, он может привести к выраженному кислородному недонасьпцению артериальной крови. Склероз сосудов малого круга кровообрашения увеличивает объем шунта справа налево, что усугубляет цианоз.

Клинические проявления. У многих детей дефект ostium primum протекает бессимптомно и впервые выявляется при фи зикальном обследовании. При среднем объеме шунта и умеренной недостаточности левого клапана признаки его сходны с наблюдавмыми при дефектах ostium secundum и выражаются в систолическом шуме на верхушке и характерными изменениями на ЭКГ.

При сборе анамнеза обращают на себя внимание плохая перепосимость физической нагрузки, легкая утомляемость и рецидивирующие пневмонии. Это особенно относится к больным со значительными шунтами слева направо и выраженной недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана. В этом случае умеренно или значительно увеличены размеры сердца. Определяемый пальпаторно левожелудочковый верхушечный толчок свидетельствует о выраженной недостаточности левого клапана. Аускультативные признаки шунта слева направо заключаются в неизмененном или усиленном I тоне, выраженном стабильном раздвоении II тона, систолическом шуме изгнания на легочной артерии, которому иногда предшествует щелчок, и скребущем мезодиастолическом шуме, определяемом в нижней части левого края грудины. О недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана обычно свидетельствует появление пансистолического шума на верхушке, проводимого в левую подмышечную область. Шум вариабелен по характеру и может быть коротким или музыкальным.

Для общего предсердно-желудочкового канала характерны в раннем детстве признаки недостаточности кровообращения и интеркуррентные бронхолегочные инфекции, во время которых может появляться незначительно выраженный цианоз. Нередко повышается давление в системе яремных вен, что связано с легочной гипертензией, застойной сердечной недостаточностью или недостаточностью предсердно-желудочковых клапанов. Умеренно или значительно выражена кардиомегалия, пальпаторно нередко определяется систолическое дрожание. Вслед за неизмененным или акцентированным I тоном над большой поверхностью грудной клетки выслушивается грубый систолический шум. При высоком легочном кровотоке II тон заметно раздваивается. При значительной легочной гипертензии раздвоение его может быть выражено слабо, однако слышен шум закрытия легочного клапана. В нижней части левого края грудины появляется нпзкотональнып мезодиастолический шум. Систолический шум изгнания на легочной артерии связан с увеличением кровотока в легких.

Диагностика. На рентгенограмме грудной клетки ребенка с дефектами развития эндокардиальных валиков отмечается увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков и правого предсердия. Легочная артерия расширена, усилен легочный рисунок. Аорта гипопластична или не изменена.

Большое диагностическое значение имеют изменения на ЭКГ. К ним относятся:

1) направление вектора электрической оси сердца в верхние квадранты, отклонение электрической оси влево, а иногда резко вправо;

2) направление вектора QRS вверх и против часовой стрелки;

3) признаки гипертрофии обоих желудочков, реже — изолированная гипертрофия левого или правого желудочка;

4) не измененные или высокие зубцы Р;

5) иногда удлинение интервала Р — R.

Для эхокардиограммы характерно увеличение размеров правого желудочка в сочетании с наложением эхосигнала от левого клапана на эхосигнал от выходного тракта левого желудочка. На ангиограмме это проявляется деформацией типа гусиной шеп. При открытом предсердножелудочковом канале эхосигнал от межжелудочковой перегородки фрагментируется, от митрального клапана накладывается на эхоснгнал от межжелудочковой перегородки. При значительном дефекте ее общий клапан пересекает единый канал и расположен перпендикулярно к ее плоскости.