Аневризмы и фистулы
Аневризмы встречаются у детей нечасто и обычно в аорте при ее коарктации, открытом артериальном протоке, синдроме Марфана и во внутричерепных сосудах. Они могут быть результатом инфицирования эмбола, распространения инфекции на кровеносный сосуд, травмы, врожденных аномалий строения, особенно медиального слоя сосудов, а также артериитов, в частности узелкового периартрита и периартериита Такаясу. Аневризмы коронарных артерий с тромбозом и инфарктом миокарда могут осложнять синдром Кавасаки.
Артериовенозные фистулы могут ограничиваться небольшого размера кавернозными гемангиомами или бывают распространенными. Чаще всего у детей грудного и более старшего возраста они встречаются во внутричерепных сосудах, сосудах печени и легких, а также в сосудах конечностей. Они могут локализоваться и в других областях, в частности в сосудах, расположенных в грудной стенке или рядом с ней. Фистулы обычно бывают врожденными, однако могут быть обусловлены травмой или служить признаком наследственной геморрагической телеангиэктазии.
Сердечнососудистые проявления появляются только при большом размере фистул, когда сброс большого количества артериальной крови в венозную систему с низким давлением приводит к увеличению венозного давления в этой области и уменьшению тока крови в участке сосуда перед фистулой. Системное артериальное сопротивление снижается из-за сброса части крови в участке фистулы. Компенсаторные механизмы включают в себя тахикардию и увеличение ударного объема, вследствие чего повышается сердечный выброс. Увеличивается и объем крови. При больших артериовенозных фистулах может развиваться сердечнососудистая недостаточность.
Клинические проявления при артериовенозных фистулах в основном определяются размером шунта в области фистулы и степенью сопутствующей вазодилатации. Изменение цвета кожных покровов, выраженность поверхностной сосудистой сети и местный отек могут ограничиваться областью фистулы или распространяться на всю конечность. Между участками поражения, особенно при травматических фистулах, может определяться выраженная артериальная пульсация и выслушиваться постоянный машинный шум. При локализации фистулы в сосудах конечности давление в них повышается, температура кожных покровов над фистулой может быть выше, чем в остальных участках, насыщение кислородом венозной крови дистальнее фистулы выше, чем в венозной крови, полученной из аналогичного участка на противоположной конечности. При значительных фистулах развивается гипертрофия и расширение левого желудочка, пульсовое давление становится большим, отмечается застойная сердечнососудистая недостаточность. Артериограммы, зарегистрированные после введения контрастного вещества в артерию, расположенную проксимальнеє фистулы, помогают подтвердить диагноз.
Артериовенозные фистулы печени могут быть как локализованными, так п генерализованными. Обычно фистула локализуется между печеночной артерией п венозным протоком или воротной веной. Она может сочетаться с синдромом врожденных геморрагических телеангиэктазий. При больших артериовенозных фистулах сердечный выброс высокий и развивается застойная сердечнососудистая недостаточность. Печень обычно увеличена в размерах и над ней можно слышать систолический ИЛИ постоянный шум.
Периферические артериовенозные фистулы обычно локализуются на конечностях. При этом изменяется форма последних, они становятся отечными, гемангиома в них определяется визуально. Поскольку лишь в небольшом проценте случаев объем артериального шунта значителен, сердечнососудистая недостаточность, как правило, не развивается.
Лечение. Удалить большую артериовенозную фистулу часто не представляется возможным, особенно при значительном сбросе крови, например при локализации ее во внутричерепных и печеночных сосудах. Медикаментозное лечение новорожденных с застойной сердечнососудистой недостаточностью вначале сопровождается эффектом; с течением времени размеры шунта могут уменьшаться, в результате чего симптоматика спонтанно регрессирует. Гемангиома печени часто полностью исчезает. Иногда при этой патологии используют стероидные гормопы п/или местное облучение, однако эффективность их не установлена. У некоторых нелеченых больных клиническое течение значительно варьирует. Удаление большой фистулы может быть показано при выраженной сердечнососуднстой недостаточности и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения. Однако хирургическое лечение не сопровождается успехом при большим диффузных фистулах или локализации их в участках, в которых либо сама операция, либо связанные с ней манипуляции, например экстубация, могут обусловить повреждение прилежащих к ней тканей.
Leave a Response