Согласно данным литературы, с аномалиями яичек рождается 5—8 % детей. Различают аномалии количества, структуры и положения яичек.

Аномалии количества

Эта группа аномалий яичка включает монорхизм, анорхизм и полиорхизм.

Монорхизм — врожденное отсутствие одного яичка. Окончательный диагноз устанавливают обычно во время операции, предпринятой по поводу крипторхизма, когда после широкой ревизии пахового канала и забрюшинного пространства яичко обнаружить не удается. У 0,6 % наших больных, подвергнутых операции по поводу крипторхизма, установлено врожденное отсутствие одного яичка при нормально развитом втором яичке. Если второе яичко нормально, то никаких отклонений от нормы при монорхизме не наблюдается.

Анорхизм — врожденное отсутствие обоих яичек. Эта аномалия встречается крайне редко и возникает в результате нарушения эмбрионального развития гонад на ранних этапах, после кратковременной секреции ими андрогенов.

Дети с врожденным отсутствием обоих яичек имеют характерный вид: кожа лица бледная, нежная, тонкая, волосы густые, бедны пигментом; у больных иногда долго не окостеневают гортанные хрящи; молочные зубы длительное время не меняются. Мы наблюдали двух мальчиков 14 и 16 лет с врожденным отсутствием обоих яичек. Диагноз установлен после исключения двустороннего крипторхизма. При обследовании этих больных цитогенетических отклонений не установлено, половой хроматин отрицательный, кариотип мужской. Интеллектуальные способности не нарушены. Психика ранима, больные сознают свою половую неполноценность, замкнуты, плаксивы. У обоих наших больных мужская психосексуальная ориентация. Вторичные половые признаки у них не выражены, половой член развит хорошо, мошонка атрофичная, предстательная железа не дифференцируется.

Лечение ограничивается заместительной гормональной терапией, которую проводят в период полового созревания, в результате чего появляются половые признаки, увеличивается половой член.

И. Ф. Юнда (1973) предлагает следующую схему лечения анорхизма: эстрадиола дипропионат по 1-2 мг внутримышечно 1 раз в день или через день на протяжении 20 дней, а затем прегнин по 10 мг 3 раза в день внутрь в течение 5-7 дней. Такие курсы повторяют 3-6 раз.

Полиорхизм — существование трех и более яичек. Эта аномалия встречается крайне редко. Добавочное яичко обычно недоразвито, располагается вблизи основного и чаще всего не имеет придатка и семявыносящего протока. Мы наблюдали в течение 17 лет больного с двумя добавочными яичками, которые располагались в добавочной мошонке. Впервые больной обратился к нам в 14-летнем возрасте. При осмотре наружные половые органы были развиты правильно. Справа параллельно нормально сформированной мошонке располагалась еще одна, хорошо сформированная мошонка, правда, несколько меньших размеров. При пальпации в обеих мошонках определялось по два яичка обычных размеров, формы и консистенции. Каждое яичко имело придаток и семявыносящий проток. Яички добавочной мошонки были несколько меньших размеров, но в пределах физиологической нормы. От удаления добавочной мошонки и яичек больной и его родные отказались. Через 17 лет больной поступил повторно. Женился, имеет двух детей, жалоб не предъявляет. Настаивает на удалении добавочной мошонки по косметическим соображениям. Добавочная мошонка и яички удалены. Гистологически — нормальная ткань яичка.

Лечение полиорхизма заключается в удалении добавочного яичка, поскольку оно, отличается повышенной склонностью к развитию злокачественной опухоли (Н. А. Лопаткин и сотр., 1977).

Гипоплазия яичка относится к аномалии его структуры связанной с нарушениями функции эндокринной системы. Встречается одно- и двусторонняя гипоплазия яичек. Размеры гипоплазированного яичка обычно равны нескольким миллиметрам. Двустронняя гипоплазия яичек равноценна и сопровождается выраженным гипогонадизмом и евнухоидизмом. При односторонней гипоплазии обычно рекомендуют удалять недоразвитое яичко ввиду возможной его малигнизации.

Аномалии положения яичек

Среди аномалий развития мужских половых желез аномалии положения яичек являются самыми распространенными. К ним относятся крипторхизм и эктопия яичка.

Из механических причин следует отметить укорочение направляющей связки, укорочение и недоразвитие сосудов яичка, фиксацию его эмбриональными тяжами у внутреннего пахового кольца, узость внутреннего и наружного паховых колец, недоразвитие пахового канала и др. Причиной ретенции яичка может также явиться нарушение гонадотропной функции гипоталамогипофизарной системы, приводящее к дизгенезии гонад плода.

Яички могут быть задержаны как в брюшной полости, так и за ее пределами. Различают брюшную и паховую формы крипторхизма. При брюшной форме крипторхизма яичко обычно располагается в полости таза у входа в паховой канал, а при паховом — в паховом канале. Чаще всего яичко задерживается в паховом канале или у наружного его отверстия. Из 878 наших больных в 52 % случаев наблюдался правосторонний крипторхизм, в 24% — левосторонний и в 24% — двусторонний. В 37 % случаев крипторхизм сочетался с паховой грыжей.

Клиника крипторхизма характеризуется одно- или двусторонним отсутствием яичек в мошонке. При односторонней ретенции мошонка асимметрична в связи с атрофией ее на стороне неопустившегося яичка. При двустороннем крипторхизме недоразвиты обе половины мошонки. Часто больные с такой аномалией жалуются на тупую тянущего характера боль внизу живота или в паховой области, усиливающуюся при быстрой ходьбе и физической нагрузке. Иногда при осмотре наружных половых органов определяется на глаз небольшое опухолевидное образование, соответствующее локализации яичка. При пальпации его отмечается болезненность. У некоторых больных при паховом крипторхизме можно пропальпировать яичко в виде малоподвижного, слегка болезненного образования.

К осложнениям крипторхизма относят заворот и ущемление неопустившегося яичка, злокачественное его перерождение.

Н. Л. Кущ и сотр. (1978) на основании прижизненного гистологического исследования установили, что в аномально расположенных яичках с 5-летнего возраста наступают морфологические изменения. Сущность выявленных структурных нарушений заключается в задержке роста семенных канатиков и дифференцировки сперматогенного эпителия. У детей в возрасте 10 лет патологический процесс активизируется.

Диагностика крипторхизма обычно не представляет трудностей. Однако отсутствие яичка при исследовании еще не указывает на наличие абдоминального крипторхизма. За ретенцию яичка иногда ошибочно принимают монорхизм и анорхизм. Окончательный диагноз можно установить только после широкой ревизии во время герниолапаротомии. Для дифференциальной диагностики в последние годы широко используется метод сцинтиграфии яичек с Тс — Пертехнетом.

От истинного крипторхизма следует отличать ретракцию яичка, или ложный крипторхизм. В этих случаях, в результате сокращения мышцы, поднимающей яичко при повышенной ее возбудимости, яичко находится у корня полового члена и даже в паховом канале, а при тракции свободно опускается в мошонку. У таких больных мошонка нормально развита с обеих сторон.

Лечение крипторхизма может быть консервативным, оперативным и комбинированным. Консервативная терапия заключается в применении хориогонадотропина, который назначают детям с эндокринными нарушениями в случаях двустороннего крипторхизма, только по строгим показаниям после определения гормонального зеркала. Мы полностью разделяем мнение Н. А. Куща, А. Г. Пугачева и В. 3. Москаленко (1978), что проводить гормонотерапию без предварительного определения гормонального зеркала недопустимо, так как она может вызвать нарушения гормонального равновесия в растущем организме.

При эктопии функция яичек менее нарушена, чем при крипторхизме, однако длительное пребывание их в необычном месте способствует развитию необратимых склеротических изменений.

Лечение при эктопии оперативное и состоит в перемещении яичка на обычное место в один этап (производится в возрасте не старше 6 лет).