Девушка, 17 лет, обратилась за консультацией. Она очень обеспокоена, что у неё до сих пор не начались менструации. У неё нормальный рост, молочные железы развиты недостаточно, что также её тревожит. Кроме легко протекавшей в детском возрасте бронхиальной астмы, других заболеваний не отмечено. Она ведёт активный образ жизни и серьёзно занимается спортом; лекарств не принимает.

Первичная аменорея — это отсутствие менархе до возраста 16 лет при наличии нормальных вторичных половых признаков. Если в этом возрасте у девушки не начинаются менструации, необходимо провести обследование. Исследования в более раннем возрасте рекомендуют при наличии в анамнезе циклической тазовой боли или отсутствии вторичных половых признаков. Все причины вторичной аменореи могут обусловливать и первичную аменорею.

При обследовании пациентки с первичной аменореей необходим подробный сбор анамнеза, включающий следующие аспекты:

степень полового созревания, скорость развития вторичных половых признаков;

наличие в семье случаев задержки полового созревания;

заболевания в период новорождённости и в детском возрасте, если таковые имелись;

симптомы вирилизации, если таковые имеются;

наличие в анамнезе недавно перенесённого стресса, изнуряющих диет или тяжёлых 1ренировок;

применение JIC;

симптомы заболевания гипоталамо-гипофизарной системы: головная боль, нарушения зрения, галакторея.

Осмотр должен включать измерение роста и сравнение его с ростом остальных членов семьи, оценку развития молочных желёз и осмотр наружных половых органов в дополнение к общему осмотру. Результаты базовых гормональных исследований, таких, как исследование концентраций ФСГ, ЛГ, ТТГ, свободного Т4, эстрадиола и тестостерона, дадут направление дальнейшим исследованиям. Обязательно проводят УЗИ органов малого таза, чтобы определить наличие или отсутствие интактной матки.

Функциональные нарушения встречаются гораздо чаще, чем вышеперечисленные заболевания. Принцип обследования пациентки с первичной аменореей показан на рис. 20-1. Клиническое обследование обязательно должно включать оценку режима питания и физических нагрузок. Вероятно, масса тела — главный пусковой механизм полового созревания и развития нормального менструального цикла. В недавнем исследовании провели сравнение группы балерин с группой контроля, куда входили женщины того же возраста. Менархе у балерин наступало позже, а менструальные нарушения встречались чаще: у 20% балерин отмечалась аменорея, у 10% — олигоменорея. Термин «триада спортсменки» означает сочетание нарушения пищевого поведения, аменореи и остеопороза, связанные с тяжёлыми физическими нагрузками. Распространённость первичной аменореи составляет менее 1% у обычных женщин по сравнению с 20% у профессиональных спортсменок. У женщин с «триадой спортсменки» распространено рвотное поведение и злоупотребление слабительными препаратами. Более лёгкие нарушения репродуктивной системы: ановуляция и нарушения лютеиновой фазы — имеются почти у 3Д профессиональных спортсменок.

У всех женщин с первичной аменорей необходимо учитывать вероятность нарушения пищевого поведения. Как и в случае с «триадой спортсменки», существуют нарушения частоты и амплитуды пульсовой секреции ЛГ. Нервная анорексия наблюдается у 0,3-1% женщин.

Существует связь между изнурительными физическими нагрузками, страхом поправиться и переживаниями по поводу своего внешнего вида, которыми пациентки часто делятся. Встречают два варианта нарушений — ограничение потребления пищи и приём слабительных средств. Распространённость других психических расстройств, таких, как депрессия, тревога, обсессивно- компульсивные расстройства, злоупотребление алкоголем, нарастает. Нарушения обычно начинаются в юности и в 70% случаев полностью исчезают. Из тех пациенток, у которых анорексия продолжается в период полового созревания или развивается в зрелом возрасте, полностью выздоравливают менее 50%. При этом нарушении значительно возрастает частота различных заболеваний и риск преждевременной смерти. На начальном этапе лечения основное внимание уделяют тому, чтобы возобновить нормальное питание, начиная с 1200-1500 ккал/сут. Лучше всего лечить таких больных с участием психиатра, имеющего опыт ведения пациентов с расстройствами пищевого поведения. Некоторым женщинам для профилактики рецидива назначают медикаментозную терапию, включающую антидепрессанты и нейролептики.

До сих пор не решён вопрос о том, нужно ли рассматривать менструальные нарушения как диагностический критерий нарушений пищевого поведения. Аменорея или олигоменорея отмечается не только почти у всех пациенток, страдающих нервной анорексией, но и у четверти пациенток с неспецифическими нарушениями пищевого поведения и у 15% пациенток с нейрогенной булимией.

Нарушения менструального цикла и бесплодие часто встречаются при сахарном диабете 1-го типа. В некоторых случаях это связано с аутоиммунными состояниями, такими, как гипофизит и недостаточность яичников. Однако чаще всего это обусловлено функциональными нарушениями, встречающимися обычно у пациентов с плохим контролем гликемии. Сосуществование инсулиновой недостаточности и инсулинрезистентности может быть значимым у некоторых пациентов.

Лептин — уникальный гормон адипоцитов, играющий важнейшую роль в энергетическом балансе. Рецепторы лептина расположены на нейронах гипоталамуса, контролирующего энергетический баланс и репродуктивную функцию. В недавнем исследовании небольшой группе женщин с гипоталамической аменореей был назначен человеческий рекомбинантный лептинр два раза в сутки в течение 3 мес. Было отмечено, что восстановилось пищевое поведение, нормализовалось функционирование гипофизарно-яичниковой системы и щитовидной железы, но нарушения секреции кортизола сохранялись.

Подобных пациентов необходимо тщательно обследовать, чтобы исключить заболевания гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы. Следует обращать внимание, соответствует ли потребление пищи энергетическим затратам пациентки. При необходимости нужно обследовать наружные и внутренние половые органы, чтобы определить, нет ли отклонений в их строении, а также оценить состояние яичниковой оси, гипоталамуса и гипофиза на предмет отсутствия травматических или генетических повреждений, определить кариотип. Пациентку нужно убедить в том, что необходимо добиться нормализации массы тела и поддерживать ее в дальнейшем, а также направить на консультацию к диетологу. В процессе обследования может потребоваться определение МПКТ и последующее лечение, направленное на то, чтобы предотвратить деминерализацию костей. За ростом и развитием пациентки необходимо тщательно наблюдать с момента нормализации менструального цикла в течение по крайней мере 1 года.