Мужчина, 68 лет, отмечает значительное ухудшение зрения с полным выпадением периферии. Он жалуется на чувство усталости и снижение трудоспособности в течение последнего года. При обследовании выявлена битемпоральная гемианопсия и уменьшение оволосения на теле. При МРТ выявлено увеличение размера гипофиза, распространяющегося на 4 см кпереди, и сдавление зрительного перекрёста гипофизом. При обследовании пациента подтверждён гипопи- туитаризм.

Аденомы гипофиза составляют 10-15% всех внутричерепных новообразований. Они считаются нефункционирующими, даже в том случае, если выделяют незначительное количество гормона, которое не вызывает выраженных эндокринных нарушений. Такие опухоли относят к клинически значимым, если они крупных размеров и сдавливают соседние структуры. В редких случаях опухоли растут бессимптомно и выявляются во время обследования по другому поводу. Макроаденомы чаще вызывают сдавление соседних структур.

К наиболее частым проявлениям аденомы гипофиза относят головные боли, дефекты полей зрения и параличи черепных нервов. Головная боль характерна для большинства пациентов с крупными опухолями. Боль обычно тупая, усиливается при кашле. Она может локализоваться в теменной, лобно-затылочной, ретроорбитальной, лобно-височной или затылочно-шейной области. Вероятнее всего, причиной боли является растяжение опухолью диафрагмы турецкого седла. Головная боль возможна при различных клинических ситуациях, но после удаления аденомы она обычно проходит. На фоне терапии агонистами дофамина возможно усиление головной боли. В редких случаях развивается неотложное состояние — апоплексия гипофиза. Симптомы этого состояния включают головную боль/менингизм, рвоту, сужение полей зрения, диплопию и нарушение сознания. Апоплексия гипофиза чаще развивается при нефункционирующих аденомах гипофиза. В 5% случаев КТ пропускает это состояние. Многих пациентов можно вести консервативно, но при преобладании признаков сдавливания гипофизарной массой соседних структур показана срочная операция.

Транссфеноидальный доступ остаётся доступом выбора для пациентов с крупными опухолями. Он обеспечивает быстрое устранение сдавления, в том числе улучшение зрения. Тяжёлые осложнения оперативного вмешательства развиваются менее чем в 5% случаев. Риск осложнений обратно пропорционален компетентности хирурга. Послеоперационные осложнения включают ухудшение зрения, кровотечение, истечение спинномозговой жидкости через нос и менингит.

Пещеристый синус Вовлечение черепных нервов в результате латеральной экспансии, дефекты полей зрения обычно отсутствуют, чаще поражается III пара черепных нервов, функция зрачков сохраняется как при диабетической нейропатии.

Гормональная недостаточность может быть следствием оперативного вмешательства, даже если в предоперационном периоде функция гипофиза была нормальной. Несахарный диабет бывает транзиторным и постоянным. Можно назначить послеоперационную лучевую терапию но она связана с высоким риском развития гипопитуитаризма.

Нефункционирующая аденома гипофиза 111

Исследования при хирургическом лечении нефункционирующих опухолей гипофиза

Период Исследования

Предоперационный Выявление дефицита гормонов и их замещение при необходимости. Определение маркёров, таких, как а-субъединицы, которые можно использовать для мониторинга в послеоперационном периоде

Послеоперационный В течение нескольких дней после операции может развиться СНАДГ или несахарный диабет, поэтому необходим тщательный контроль диуреза и уровня натрия

В течение нескольких недель после операции: выявление остаточной ткани аденомы с помощью МРТ и/или определение концентрации а-субъединиц.

Определение концентрации свободного Т4, кортизола, тест с сухоедением.

Замещение недостающих гормонов

В дальнейшем: МРТ и оценка адекватности заместительной терапии, а также выявление последующей гормональной недостаточности

Лучевая терапия служит дополнительным методом лечения, если при МРТ через 6-12 мес выявляют рецидив опухоли. Рутинная лучевая терапия больше не рекомендуется, так как в последние годы методы визуализации значительно улучшились, что позволило выявить высокую частоту рецидивов опухолей при регулярном проведении сканирования в период наблюдения за пациентами. При раннем проведении МРТ после операции результаты сложно интерпретировать из-за последствий операции. Вместо стандартной лучевой терапии всё чаще используют стереотаксические лучевые методы, при использовании которых воздействие радиации на соседние структуры минимально, а риск развития гипопитуитаризма гораздо ниже.

Консервативное лечение имеет ограниченное значение при ведении пациентов с нефункционирующей аденомой гипофиза. Менее 20% опухолей значимо уменьшаются в объёме на фоне приёма агонистов дофамина. Из существующих препаратов наиболее эффективен каберголин. Аналоги соматостатина показаны в случаях, когда оперативное лечение противопоказано или временно отсрочено, но эти препараты уменьшают опухоль лишь у некоторых пациентов.

Ещё одним методом лечения пациентов с аденомой гипофиза является радиохирургия. Использование линейного ускорителя и гамма-ножа позволяет проводить лучевую терапию за один сеанс. Совершенствование средств иммобилизации пациента и методов визуализации делает радиохирургию более эффективной. Однако опыт длительного наблюдения над пациентами с нефункционирующими опухолями невелик, поэтому операция по-прежнему остаётся наилучшим методом лечения.

Обзор большого количества случаев апоплексии гипофиза подтвердил, что, как правило, консервативное лечение наиболее эффективно, но пои нарушениях зрения пациенту показано оперативное вмешательство. Прогноз, в том числе при дефекте полей зрения, благоприятен. Апоплексию гипофиза принято рассматривать как редкое осложнение. Однако по данным проведённых серийных исследований в Дании она встречалась у 21% пациентов с нефункционирующими опухолями гипофиза.

Ранее считалось, что послеоперационная лучевая терапия необходима в большинстве случаев после оперативного удаления нефункционирующих опухолей гипофиза. Однако клиническая практика показала, что лучевая терапия на ранних стадиях показана лишь тем пациентам, у которых после оперативного лечения сохраняются признаки остаточной опухоли. Очевидный недостаток лучевой терапии — высокая частота развития гипопитуитаризма в течение нескольких лет после лечения.

наблюдают быстрое восстановление, тогда как обычно период полного или почти полного восстановления зрения составляет 1-4 мес. У некоторых пациентов наблюдают замедленное восстановление зрения, что в целом имеет ограниченное клиническое значение. Продолжительность заболевания служит определяющим фактором выздоровления. Повышение интенсивности изображения зрительных нервов при МРТ в Т2-режиме связано с нарушением зрения. Этот признак можно использовать, прогнозируя риск зрительных нарушений и контролируя процесс выздоровления.

Нефункционирующие опухоли гипофиза склонны к позднему проявлению и чаще, чем функционирующие опухоли, сопровождаются гипопитуитаризмом и нарушением зрения. Медикаментозная терапия редко оказывается эффективной, поэтому в большинстве случаев показано оперативное лечение. Лучевую терапию назначают пациентам, которым противопоказано или нежелательно хирургическое лечение, и в случаях, когда проведённое ранее оперативное вмешательство оказалось нерадикальным. При использовании современных методов лечения прогноз для пациентов с нефункционирующими опухолями гипофиза благоприятен. Восстановление зрения зависит от длительности течения заболевания до оперативного вмешательства. Если в течение 4 мес зрение не восстановилось, в дальнейшем значительных улучшений, вероятнее всего, уже не будет. Рецидивирующие/остаточные опухоли встречаются весьма часто, что обусловливает необходимость периодического сканирования после оперативного лечения. При отсутствии остаточной опухоли в послеоперационном периоде прогрессирующая недостаточность гипофиза развивается редко, однако она часто наблюдается после лучевой терапии.