При АИГА в организме больного вырабатываются антитела, направленные против собственных эритроцитов больного. Патогенетический механизм этих нарушений неясен. Согласно одной из теорий, основной причиной заболевания становится автономная пролиферация «нелегального» клона иммунологически компетентных клеток, утративших способность распознавать собственные антигены.

Аутоиммунные гемолитические анемии, сопровождающие основной патологический процесс — лимфому, красную волчанку или ИДС, рассматриваются в качестве вторичных или симптоматических. В других случаях не удается обнаружить причин их возникновения.

АИГА делят на 4 вида на основании серологической характеристики антител: с неполными тепловыми агглютининами, с тепловыми гемолизинами, с полными Холодовыми агглютининами, с двухфазными гемолизинами. В зависимости от класса действующих антител — IgG, IgM, IgA или их сочетания развиваются различные типы гемолиза: внутриклеточный, связанный с элиминацией эритроцитов, содержащих на поверхности антитела, системой фагоцитирующих мононуклеаров, или внутрисосудистый с лизисом эритроцитов, связанным с активацией комплемента. При этом для каждого вида гемолиза характерна различная клиническая картина и требуется дифференцированная тактика лечения.

Неполные тепловые агглютинины в отличие от полных, фиксируясь на эритроцитах, не вызывают их аллютинации. Они сокращают продолжительность жизни эритроцита за счет блока мембраны, нарушений внутриклеточного метаболизма, преждевременного сфероцитоза и гибели клеток. Полные холодовые агглютинины вызывают агглютинацию эритроцитов как in vivo, так и in vitro при понижении температуры; для этой формы характерен стаз в мелких сосудах, синдром Пейно.

Решающий критерий при диагностике ИГА, независимо от варианта заболевания, — обнаружение антиэритроцитарных антител.

Гемолитическая болезнь новорожденных чаще всего связана с несовместимостью крови матери и плода по антигену RhD, реже — по антигенам АВО, еще реже — по антигенам с, С, Kell и др. Антитела, проникающие через плаценту, фиксируются на эритроцитах плода и затем элиминируются макрофагами. Развивается внутриклеточный гемолиз с образованием непрямого билирубина, токсичного для ЦНС, с компенсаторным эритробластозом, образованием экстрамедуллярных очагов кроветворения.