Это заболевание стало встречаться в нашей стране реже благодаря проведению широкого комплекса социальных и медицинских мероприятий. Важнейшей предпосылкой успешной борьбы с ним явилось то, что удалось определить главный этиологический фактор ревматизма — гемолитический стрептококк группы А. Именно на этой основе сформировались и оправдали себя в многолетней практике многих стран мира методы первичной и вторичной профилактики ревматизма как у детей, так и у взрослых.

Можно говорить и о том, что среди широкого круга ревматических заболеваний ревматизм является единственной болезнью с известным этиологическим фактором. Однако вопросы патогенеза заболевания до сих пор представляют сложнейшую и во многом нерешенную проблему.

Клинически ревматизм у детей является чрезвычайно полиморфным заболеванием — от стертых форм миокардита или случайно выявляемого порока клапанного аппарата сердца до острых генерализованных форм болезни с вовлечением всех оболочек сердца, суставов, нервной системы и сосудов. Клиническое распознавание болезни обычно осуществляется на основе критериев Джонса, недавно модифицированных и дополненных.

При наличии у больного одного основного и двух дополнительных или двух основных критериев диагноз ревматизма считается высоко вероятным при наличии подтверждения перенесенной стрептококковой инфекции. Наибольшее число диагностических ошибок при ревматизме связано с применением перечисленных критериев при невыполнении основного условия — подтверждения перенесенной стрептококковой инфекции.

Патоморфологическая верификация диагноза «ревматизм» как на аутопсии, так и в последнее время по материалам прижизненной биопсии сердца оказывается вполне возможной, ибо еще одной особенностью ревматизма является возникновение при нем совершенно специфических морфологических изменений в миокарде, никогда не наблюдаемых при других заболеваниях. Представления о морфологической сущности и механизмах формирования ревматической гранулемы чрезвычайно важны для понимания патогенеза ревматизма. Согласно данным О. Saphir, P. Virmani и W. С. Roberts, морфологическими критериями ревматической гранулемы в миокарде являются следующие признаки: форма гранулемы — округлая или овальная; локализация ее только в эндокарде или периваскулярных областях; клеточный состав — кардиогистиоциты, лимфоциты, полимофно-ядерные лейкоциты, тучные клетки; клетки расположены в несколько параллельных рядов; наличие очагов фибриноидной дезорганизации или некроза, расположенных между клетками и примыкающих к ним.

Имеются некоторые трудности в дифференцировании ревматической гранулемы от гранулем, возникающих при гиперергическом воспалении и при некоторых сосудистых заболеваниях. Вместе с тем, распознавание ревматической гранулемы, как правило, возможно. При каждом обострении ревматического процесса возникают новые очаги поражения сердца, которые через несколько стадий гистологической эволюции превращаются в типичную свежую гранулему. Примерно через 6 мес от возникновения атаки коллагеновая ткань гранулемы гиалинизируется и фиброзируется, формируя рубец. Вопрос о происхождении специфических клеток гранулемы — клеток Ашоффа и Аничкова — до сих пор не решен, и это в определенной мере тормозит построение патогенетической концепции ревматизма.

Особый интерес представляет точка зрения Н. Н. Аничкова и J. Е. Murphy о мышечном происхождении этих клеток и вторичных изменениях соединительной ткани сердца. Эта концепция не является общепринятой. Важно подчеркнуть, что по классификации D. L. Boros, стрептококковые гранулемы относятся к группе гранулем инородных тел, принципиальным отличием которых является не их неиммунный характер, а связь с токсическим действием возбудителя. Автор считает первичным возникновение под влиянием токсинов стрептококка тканевой деструкции, а вторичным — присоединение иммунных механизмов воспаления. Соотношение же токсического и иммунного механизмов в возникновении ревматической гранулемы пока не установлено.

Признавая ее роль в качестве специфического маркера ревматического процесса, большинство клиницистов и морфологов все-таки не считают гранулематоз основным механизмом поражения сердца при ревматизме. Последнее связывают главным образом с неспецифическим экссудативным воспалением, которое и определяет всю клиническую симптоматику болезни, как со стороны сердца, так и других органов, вовлекаемых в патологический процесс. Именно этим неспецифическим экссудативным воспалением обусловливается и лабораторная картина так называемой активности ревматического процесса.

Однако собственно гранулематоз и даже поражение клапанного аппарата могут протекать при минимальной и даже отсутствующей клинической и общепринятой лабораторной симптоматике. Это принципиально отличает ревматизм от других ревматических заболеваний. При них обычно степень органного поражения и риск инвалидизации коррелируют с длительностью периодов некупируемой активности процесса.