По нашим наблюдениям, первичные ИДС нередко сопровождаются различными пороками развития. Мы наблюдали больных с гипоплазией легкого, поликистозом легких. Кроме того, у этих больных отмечались пороки развития других органов. Сочетания первичного ИДС с анатомическими пороками дают основание предполагать утрату иммунологического контроля за формированием различных органов и систем.

Формирование бронхолегочной патологии в определенной степени связывают с состоянием местного иммунитета респираторной системы. Считается, что уровень иммуноглобулинов и прежде всего IgA в бронхиальном секрете отражает в известной степени состояние локального иммунитета слизистой оболочки трахеобронхиального дерева. Секреторные IgA активны в отношении бактерий, токсинов, защищают слизистую оболочку бронхов от проникновения через нее микробной флоры.

Проведенное в нашем институте изучение состояния местного иммунитета бронхиального дерева у больных с различными формами хронической патологии легких показало зависимость между уровнем содержания иммуноглобулина в бронхиальном секрете и активностью течения воспалительного процесса, характером эндобронхита. У больных хронической пневмонией при катаральном эндобронхите в бронхиальном секрете обнаружено повышение уровня секреторных IgA, а также числа IgA-, IgE-, IgD-содержащих клеток. В то же время при гнойных процессах в бронхиальном секрете отмечены низкие значения секреторных IgA и числа IgA- содержащих клеток при высоком уровне IgG. Полученные материалы дали основание предположить, что катаральное воспаление приводит к некоторой стимуляции местного синтеза IgA. В то же время при тяжелом гнойном процессе локальный синтез IgA подавлен, вероятно, за счет повреждения эпителия слизистой оболочки бронхов. Однако нельзя исключить, что низкие и нулевые значения секреторного IgA являются первичным дефектом, обусловливающим тяжелое гнойное поражение бронхиального дерева.

В последние годы высказывается мнение, что ИДС могут обусловить мукоцилиарные нарушения, развитие вторичной цилиарной дискинезии, хронической патологии легких.

В настоящем разделе мы не касаемся проблемы приобретенных ИДС. Считаем лишь необходимым заметить, что синдром приобретенного иммунодефицита с большим постоянством сопровождается различными легочными поражениями. У этих больных имеется склонность к воспалительным заболеваниям легких и плевры, обусловленным пневмоцистами, цитомегаловирусом, стафилококком.

При лечении больных с гуморальными формами первичных ИДС используется главным образом заместительная терапия — введение плазмы, гамма-глобулина. Дефекты Т-клеточного иммунитета диктуют необходимость использования гуморальных факторов тимуса, которые стимулируют дифференцировку Т-клеток. Активность Т-клеток стимулирует также левамизол. Вместе с тем этот препарат не оказывает лечебного действия при дефектах гуморальной системы — при болезни Брутона, комбинированных формах первичной иммунологической недостаточности.

В последние годы используются хирургические методы коррекции иммунной системы. Внедрение в клиническую практику методов восстановительной терапии характеризуется как новое направление — иммунная инженерия.

В связи с бронхолегочной патологией и другими очагами инфекции больные с ИДС, как правило, нуждаются в активной противовоспалительной терапии. Широкий диапазон высеваемой микрофлоры диктует необходимость назначения антибиотиков широкого спектра действия: ампициллина, цефалоспоринов, аминогликозидов, а при высевании синегнойной флоры — карбенициллина. Используются все средства, направленные на улучшение дренажной функции бронхов. Хирургическое лечение хронических заболеваний легких при ИДС, как правило, не оправдано, поскольку бронхолегочный процесс обычно носит двусторонний распространенный характер.

Итак, иммунологические заболевания легких представляют собой сложную проблему, требующую дальнейшей разработки. Задача ученых состоит в том, чтобы всемерно использовать достижения современной иммунологии в клинической практике — в диагностических, дифференциально-диагностических, терапевтических и прогностических целях.