Пигментированные очаги могут меняться медленно в течение месяцев и лет или изменяются внезапно.

Клиническая картина

■ Следует подчеркнуть, что меланомы значительно разнятся по внешнему виду; ни единичное изменение очага, ни особый оттенок цвета не могут быть диагностическими сами по себе.

■ К счастью, имеются клинические ключи, которые увеличивают индекс подозрения на меланому и предупреждают о необходимости биопсии.

■ 30% меланом развиваются в пределах ранее имевшегося невуса, остальные 70% развиваются на новом месте (de novo).

■ Следующие хорошо известные рекомендации помогают решить, какой из очагов возбуждает подозрение на меланомное изменение.

■ Если меланома развивается на месте существовавшего ранее очага, обычно имеется очаговый участок изменения цвета.

Именно отличие цвета измененного участка от цвета остального очага, а не сам цвет, является клиническим ключом.

Ни один оттенок цвета не является диагностическим сам по себе, изменяется лишь индекс подозрения на заболевание. Темно-серый до черного или темно-синего оттенок цвета может указывать на меланиновый пигмент глубоко в дерме.

Розовый или красный цвет может свидетельствовать о локальном воспалении. Белый цвет может указывать на регрессию или рубцевание.

Основные типы меланомы

Различают четыре основных клинических типа меланомы в зависимости от клинической картины, прогресса заболевания, анатомического участка и гистологических параметров.

Поверхностно-распространяющаяся меланома

• Этот тип меланомы является наиболее распространенным и встречается в 70—89% случаев.
• Из всех меланом, возникающих из предшествовавшего очага, большинство является поверхностно-распространяющимися.
• Этот тип немного чаше встречается у женщин, чем у мужчин, и обычно поражает лиц кавказской расы.
• Может поражать любой участок поверхности кожи, но чаще встречается на туловище и конечностях.
• Очаги обычно больше 6 мм в диаметре, плоские, асимметричные и имеют различную окраску.
• Очаги появляются на коже и распространяются латерально в течение нескольких лет, прежде чем внутри очага разовьются узлы.
• Очаги развиваются в течение лет и десятилетии на открытой воздействию солнца коже у лиц белой расы и чаще всего поражают лицо, шею и дорсальную поверхность рук.
• Очаги плоские и имеют неправильные очертания.
• Цвет очагов обычно коричневый с некоторыми колебаниями в эпидермальной плотности пигмента.
• Очаги выглядят пятнистыми или размытыми и могут содержать участки нормальной пигментации.
• Исследование под лампой Вуда иногда обнаруживает нерегулярную пигментацию, выходящую далеко за пределы клинического очага.
• Узелки и изъязвления могут указывать на локальную инвазию.

Акральная лентигинозная меланома

• На долю этого типа меланомы приходится 7% всех случаев.
• Акральная лентигинозная меланома чаще встречается у мужчин, чем у женщин и имеет место в пожилом возрасте.
• Первично она возникает на кистях и стопах, включая ногти, у людей с более темными типами кожи (IV—VI).
• Подобные очаги также возникают на измененной коже вокруг рта, анального отверстия и гениталий.
• Эта наиболее распространенная форма меланомы кожи улиц азиатского происхождения и людей с темным цветом кожи, в этих группах она составляет более половины всех меланом.
• У лиц белой расы это наименее распространенная форма меланомы.
• Во всем, кроме локализации, очаг акральной лентигинозной меланомы напоминает злокачественное лентиго и злокачественную лентиго-меланому. Это плоское, медленно распространяющееся пятно с довольно однородной пятнистой окраской.

Очаг появляется и развивается в течение лет.

Амеланотическая меланома — это описательный термин для беспигментной меланомы; амеланотической может быть меланома любого типа.

2% всех меланом являются беспигментными.

Биопсия и диагноз часто запаздывают.

Злокачественные клетки производят мало или совсем не производят меланинового пигмента.

Очаг выглядит как безвредная увеличивающаяся розово-красная папула, как будто место укуса насекомого.

Акральная лентигинозная меланома

Другие признаки

Пальпируйте регионарные лимфатические узлы перед биопсией и регистрируйте результаты.

Постбиопсийное воспаление может временно увеличить лимфатические узлы.

Любой подозрительный узел следует подвергать биопсии.

Ее можно осуществлять во время эксцизии первичной меланомы с лимфатическим картированием или без него.

Лабораторная диагностика и патология

Все подозрительные очаги должны подвергаться биопсии для подтверждения присутствия злокачественных меланоцитов.

В заключении по результатам биопсии должен быть указан диагноз, анатомический участок, уровень по Бреслау, а также вовлечены ли в процесс границы биопсии.

Уровень по Бреслау — это измеренная по вертикали толщина меланомы; этот показатель является единственным наиболее важным прогностическим фактором. Изъязвление и регрессия, при их наличии, указывают на возможную недооценку уровня по Бреслау.

Уровень по Кларку, или анатомический уровень инвазии, также помогает, особенно в случае тонких меланом, встречающихся на тонких участках кожи, таких как веко, ушная раковина и гениталии.

Биопсия и гистологические параметры помогают отличить меланому от других опухолей.

Все невусы, которые удаляют с диагностическими или косметическими целями, должны подвергаться гистологическому исследованию.

Неполная биопсия или эксцизия невусов может привести к рецидиву с эпидермальной гиперплазией атипичных меланоцитов.

Этот феномен рецидивирующего невуса может быть клинически и гистологически неотличим от поверхностно-распространяющейся меланомы.

■ Необходимо обратиться к результатам первичной эксцизии или биопсии, чтобы исключить диагноз меланомы.

Течение и прогноз

В целом, чем тоньше меланома, тем лучше прогноз.

Локализованное заболевание имеет гораздо лучший прогноз, чем метастазирующее.

У женщин и более юных пациентов прогноз более благоприятный.

Меланома на конечности имеет более благоприятный прогноз, чем меланома на туловище, голове и шее.

Меланома на волосистой части головы имеет худший прогноз, чем меланома в другом месте головы или шеи.

Обсуждение

Полезным инструментом при клиническом подозрении на меланому является правило ABCD.

Старайтесь не упустить из виду ни один из симптомов у пациента, особенно зуд.

Риск биопсии намного меньше, чем риск пропустить меланому.

■ Рекомендуется консультация опытного дерматолога.

Все пигментированные очаги должны осматриваться через регулярные промежутки времени как самим пациентом, так и врачом.

■ Это особенно касается пациентов с повышенным риском меланомы.

■ Следует зафиксировать точную локализацию, цвет, размер и тип очага.

■ Фотография может оказаться чрезвычайно полезным инструментом для регистрации таких данных, хотя она настолько полезна, насколько это позволяет фотографическое разрешение.

Эпилюминисцентная микроскопия позволяет исследовать образцы пигментации дермы в пределах очагов, хотя ее ценность зависит от опыта исследователя.

Лечение

Все подозрительные очаги должны подвергаться биопсии.

Не забудьте пропальпировать регионарные лимфатические узлы перед биопсией и зафиксировать результат.

Единственным «совершенным» методом биопсии является полная эксцизия всего очага вплоть до подкожного жирового слоя.

Это позволяет точно измерить глубину инвазии меланомы по Бреслау и избежать ошибки при взятии образцов (ложноотрицательного результата).

При подозрении на меланому не рекомендуется «бритвенная» биопсия.

«Бритвенная» биопсия не покажет полную глубину очага по Бреслау, что является самым важным показателем для лечения и прогноза.

■ При «бритвенной» биопсии часто происходят ошибки при взятии образцов. Инцизионная или пункционная биопсия, достигающая подкожного жирового слоя, рекомендуется, если клиническое подозрение слабое, если очаги крупные или находятся в косметически важных участках.

■ В биопсию следует включить самые клинически подозрительные очаги.

■ Инцизионная биопсия также не исключает вероятности ошибки и получения ложноотрицательных результатов.

■ Самое важное, чтобы максимальная глубина инвазии по Бреслау не была утрачена, даже если ее не удалось захватить при инцизионной биопсии.

Инцизионная биопсия не увеличивает риска метастазов.

■ Если подозрение на меланому в очаге очень сильное, предпочитают эксцизионную биопсию.

■ Необходима реэксцизия подтвержденной биопсией меланомы с соответствующими хирургическими границами в зависимости от глубины по Бреслау.

Меланома in situ требует иссечения вместе с краем нормальной кожи шириной 0,5 см.

■ В стадии IA хирургическое вмешательство с захватом 1,0 см кожи может быть единственно необходимой терапией.

Реэксцизия с захватом 1,0 см кожи рекомендуется для опухолей толщиной до 20 мм, а с захватом 2,0 см кожи — для опухолей толщиной 4,0 мм.

■ Изъязвление увеличивает риск, поскольку при этом глубина по Бреслау может быть недооценена.

■ Пациентам со стадией 1В и всем пациентам со стадией II рекомендуется биопсия близлежащего лимфатического узла.

Количество пораженных регионарных лимфатических узлов является более точным показателем выживаемости, чем их размер. Статус близлежащего лимфатического узла предсказывает риск как рецидива, так и смертности.

Терапевтическая выгода биопсии лимфатического узла и удаления таким образом микроабсцессов в настоящее время изучается.

■ Для стадий ПВ, ПС и III часто рекомендуется вспомогательное лечение высокими дозами интерферона 2а.

Низкие дозы интерферона 2а не дают существенного улучшения с точки зрения увеличения безрецидивного периода и общей выживаемости.

■ Следует обратиться к онкологу или провести консилиум в составе нескольких специалистов.

В настоящее время проходят испытания вакцины от экстракутанной меланомы.

■ Последующий контроль пациентов должен осуществляться через регулярные промежутки времени и включать следующее:

• визуальный осмотр и пальпацию места эксцизии и окружающей кожи;
• визуальный осмотр всей поверхности кожи;
• пальпацию регионарных и отдаленных лимфатических узлов;
• пальпацию печени;
• базовую рентгенографию грудной клетки и базовое сканирование методом компьютерной томографии головы, груди и брюшной полости.

Тесты на функцию печени редко выявляют что-либо, но проводятся в качестве базовых.

■ Родственникам первой линии следует предложить полный осмотр кожи для скрининга и в информационных целях.

Нюансы

■ Полный осмотр кожи через регулярные промежутки времени, особенно у людей с повышенной степенью риска меланомы, способствует их раннему обнаружению и лечению.

■ Чем тоньше меланома в момент диагноза (малая глубина по Бреслау), тем лучше прогноз. Пациенты с меланомами, гистологическая глубина которых больше 1 мм (глубина по Бреслау), рекомендуется биопсия близлежащего лимфатического узла.