Может иметь место триада из невуса сальных желез, эпилепсии и задержки психического развития, но такие случаи очень редки. Клинически это соответствует наложению синдрома линейного эпидермального невуса.

Лабораторная диагностика

■ Гистологические характеристики варьируют в зависимости от возраста пациента.

■ В первые несколько месяцев жизни сальные железы хорошо развиты в результате стимуляции материнскими гормонами, хотя окружающие структуры волос дифференцированы не полностью.

■ Позднее и далее в детском возрасте размер и количество сальных желез небольшие; наблюдаются не полностью развитые структуры волос.

■ При наступлении возраста полового созревания происходят диагностические изменения. Сальные железы созревают и увеличиваются в размерах и плотности. Структуры волос остаются недифференцированными, развивается папилломатозная эпидермальная дисплазия. Глубоко в подлежащих внутрикожных слоях могут находиться эктопические апокринные железы.

В более позднем периоде жизни в пределах невуса сальных желез могут развиваться опухоли придатков кожи. Каждая из таких опухолей имеет свою гистологическую картину. Наиболее распространенной опухолью является syringocystoadenoma papilliferum, доброкачественная апокринная опухоль, встречающаяся в 20% очагов.

Базально-клеточный рак — вторая по распространенности опухоль и наиболее распространенное злокачественное образование, которое развивается в пределах невуса сальных желез (примерно в 7% очагов).

Течение и прогноз

Невус сальных желез остается стабильным в течение детства и подвергается предсказуемым изменениям в возрасте полового созревания.

Лечение

■ Рекомендуется полная эксцизия всего очага.

Нюансы

■ В период полового созревания имеется массивная пролиферация сальных желез.

■ Поверхность невуса становится веррукозной или бархатистой.

■ Невус сальных желез имеет тенденцию к развитию базально-клеточного рака в пределах невуса после периода полового созревания.

■ Для некоторых очагов невуса сальных желез рекомендуется хирургическая инвазия в младенческом возрасте (например, в случае крупных невусов сальных желез).

■ Более крупные очаги можно иссекать частями, не беспокоясь при этом о возможном инициировании злокачественного процесса.

■ Крупные дефекты на волосистой части головы легче исправить в младенческом периоде.

Невус сальных желез чаще всего встречается на волосистой части головы. Очаги могут также находиться на лице, шее и туловище.

Гормональные изменения в период полового созревания стимулируют рост сальных желез. По этой причине бархатисто-гладкая поверхность становится веррукозной и узловатой.

Очаги встречаются на коже волосистой части головы, лице, в области за ушами, на шее и туловище.