Идиопатическое заболевание, которое проявляется склеротическими бляшками на коже, имеющими лиловые края и гипопигментацию в центре.

Это состояние может быть локализованным (до 3 бляшек) и генерализованным (более 3 бляшек).

Линейная слеродермия является причиной локализованной склеродермии в 20% случаев.

Анамнез

Морфеа больше распространена среди женщин; соотношение полов 3,6:1.

Болеют лица всех возрастов, однако средний возраст начала заболевания составляет 32 года.

Заболеваемость составляет 27 случаев на 1 млн. населения в год; распространенность в США составляет примерно 540 000.

Начало может быть медленным и незаметным или быстрым и прогрессирующим.

Клиническая картина

Ранние очаги типично воспалены и имеют лиловый оттенок. В более поздних очагах выражены гиперпигментация, фиброз и атрофия.

При генерализованном заболевании может поражаться большая площадь кожи; очаги часто располагаются на туловище, но могут переходить и на конечности.

Линейная склеродермия больше распространена на конечностях, чем на лице.

■ «Удар сабли» — термин, который применяется для линейной склеродермии на лбу и волосистой части головы. При синдроме Парри-Ромберга (прогрессирующая гемиатрофия лица) очевидны также дефекты мягких тканей и костей.

Лабораторная диагностика

Биопсия помогает подтвердить клинический диагноз; если поражение глубокое, может потребоваться биопсия подкожной жировой клетчатки или фасции. Исследование биопсииного материала позволяет выявить различную степень воспаления (типично для ранних очагов) и склероз дермы. Назначают полный и дифференцированный анализы крови. Типична эозинофилия. Исследование на антиядерные антитела типично положительно у пациентов с генерализованным заболеванием.

Дифференциальный диагноз

■ Системный склероз (системная склеродермия).

■ Нефрогенная фиброзная дермопатия.

■ Кольцевидная гранулема.

■ Внутримышечная реакция на инъекцию лекарств (витамина К, пентазоцина).

■ Эозинофильный фасциит.

Течение и прогноз

■ Естественное течение заболевания непредсказуемо; очаги могут спонтанно разрешиться через несколько лет.

■ Хотя активность очагов может ослабеть, гиперпигментация часто хроническая, что беспокоит пациента.

■ У пациентов с генерализованным заболеванием может быть бессимптомно протекающее заболевание внутренних органов; система обследования и адекватного скрининга таких пациентов пока не разработана, и эти мероприятия проводятся индивидуально в каждом случае.

Лечение

■ Поскольку очаги темнеют под воздействием солнечного излучения, рекомендуются солнцезащитные мероприятия.

■ Эмоленты могут оказывать успокаивающее действие.

■ Просвещение пациента относительно его заболевания — это, возможно, все, что нужно пациенту, поскольку надежного и эффективного лечения не существует. Убедите пациента с бляшечнои склеродермией, что его состояние доброкачественное и не захватывает внутренние органы.

■ Крем или мазь с топическими стероидами (групп II—III) помогают в некоторых случаях смягчить активность очагов и уменьшить зуд.

■ В воспаленные очаги можно делать инъекции триамицинолона 5—10 мг/мл; однако следует соблюдать осторожность, поскольку инъекция стероида внутрь очага может вызвать обширную атрофию.

■ Мазь кальципотриена 2 раза в день может быть полезна и взрослым, и детям, разумная продолжительность терапевтической попытки составляет 8 нед.

■ В случае быстро прогрессирующего заболевания назначают преднизон 20—40 мг 1 раз в день в течение 6—8 нед. При улучшении состояния очагов рекомендуется снижать дозу на 10 мг через день; это лечение не изменяет естественного течения заболевания.

■ Гидроксихлорохин 400 мг 1 раз в день назначают в качестве терапевтической попытки на 4 мес. Если получают положительным эффект, назначают поддерживающую дозу 200 мг I раз в день.

Иммуносупрессивные препараты, такие как метотрексат или циклоспорин, рекомендуются в качестве короткой терапевтической попытки на 3—6 мес. в случае воспалительного, симптоматического и/или прогрессирующего заболевания. При этом во время приема таких препаратов обязателен контроль врача.

Пациентам с линейной склеродермией может помочь хирургическое вмешательство при наличии значительных контрактур или нарушении соотношения длины нижних конечностей. Косметические мероприятия с использованием аутологичной подкожной жировом клетчатки могут помочь при атрофии лица.

В небольших проспективных исследованиях без групп контроля сообщалось об эффективном действии ультрафиолета А1 (в США широко не применяется) и системной ПУВА-терапии или ПУВА-ванна-терапии.

Нюансы

Бляшки и генерализованное морфеа — это не системный склероз, пациента следует убедить в том, что его состояние доброкачественное и очаги со временем, как правило, смягчаются.

У половины пациентов такое смягчение активности очагов происходит в течение первых 4 лет.

Феномен Реино и склеродактилия ассоциируются с системным склерозом и не являются признаками бляшечнои склеродермии.

• У детей больше распространена линейная склеродермия.

Морфеа (ограниченная склеродермия). Ранние очаги с лиловой или фиолетовой границей активного воспаления.