Дерматомиозит — приобретенное идиопатическое заболевание соединительной ткани, которое характеризуется слабостью проксимальных мышц и характерными, с лиловым оттенком, высыпаниями на коже, выраженными на веках, волосистой части головы, на поверхности суставов пальцев и выступающих костей.

Анамнез

Распространенность заболевания составляет l: 100 000, женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины.

Минимум в 15% случаев возможно заболевание у детей.

Заболевание может проявляться постепенным началом типичных кожных признаков или слабостью проксимальных мышц. Пациентам с заболеванием мышц часто трудно бывает расчесывать волосы, подниматься вверх по лестнице или встать со стула, не прибегая к помощи рук. Вопросы о выполнении этих действий задают для проведения скрининга.

■ Очаги на коже часто предшествуют поражению мышц на 3—6 мес.

Клиническая картина

Примерно у 10% пациентов имеются характерные кожные признаки без наличия поражения мышц. Термин «амиопатический дерматомиозит» применяется к кожному заболеванию в отсутствие поражения мышц в течение 6 мес.; для подтверждения диагноза амио- патического дерматомиозита требуется 2 года. Термином «гелиотропная сыпь» называют лиловую эритему на веках. Патогномоничные папулы Готтрона расположены на поверхностях выступающих костей, в частности проксимальных межфаланговых суставов, дистальных межфаланговых и пястнофаланговых суставов. Очаги представляют собой лиловые папулы и бляшки. Другие места поражения: локти, колени и медиальные участки лодыжек.

■ Термин «симптом шали» относится к лиловой эритеме на задней поверхности шеи и задней поверхности плеч.

Пойкилодермия (эритема, телеангиэктазия, гипо- и гиперпигментация и атрофия) также типично наблюдается на пораженной коже верхней части груди, задней поверхности плеч, ягодиц и спины.

Изменения на коже вокруг ногтей включают «зазубренную» околоногтевую кожицу, эритему и телеангиэктазии.

■ Типичны изменения на волосистой части головы, к ним относятся алопеция, зуд, эритема и шелушение.

■ Для кожных очагов часто характерен зуд.

■ Термин «руки механика» относится к шелушащимся трещинам и воспалительным изменениям на обеих кистях.

■ Кальциноз — редкий, но тяжелый ассоциированный симптом у пациентов с дерматомиозитом.

Другие признаки

■ Усталость — типичная жалоба; пациенты могут не распознавать мышечную слабость.

■ Поражение мышц типично проксимальное и симметричное.

■ В 12—45% случаев отмечается дисфагия.

■ Дематомиозит может быть паранеопласти- ческим заболеванием; пациенты старшего возраста подвержены большему риску.

Лабораторная диагностика

■ Признаки кожного заболевания специфичны и могут подтверждаться биопсиеи из очага поражения.

■ Концентрация мышечных ферментов в сыворотке повышена. Уровень креатинкиназы помогает оценить активность заболевания.

■ Можно провести биопсию мышц; неинвазивное изображение мышц можно получить методом ЯМР.

■ Одним из диагностических критериев являются характерные отклонения в электромиограмме.

■ Тест на Jo-1-антитела положителен примерно в 20% случаев. Это ассоциируется с интерстициальной болезнью легких, артритом, болезнью Рейно и гиперкератотической омозолелостью большого, указательного и среднего пальцев или так называемой «рукой механика».

■ Необходимы тщательный скрининг на наличие злокачественных опухолей с регулярным тщательным исследованием систем организма, прямой кишки, кала на скрытую кровь, органов малого таза и грудной клетки; полный анализ крови; химический анализ сыворотки; рентгенограмма грудной клетки и маммограмма. Рекомендуются магнитно-резонансное исследование и компьютерная томография грудной клетки и брюшной полости.

Другие исследования проводятся по показаниям в зависимости от симптомов или наличия злокачественного заболевания в анамнезе. Для пожилых женщин рекомендуется проведение скрининга на рак яичников.

Лиловая эритема и шелушение возникают на разгибательных поверхностях локтей. Фиолетовые папулы в этой области называются папулами Готтрона.

Гелиотропная сыпь. Лиловые или темно-красные высыпания захватывают кожу периорбитальной области или только край век. Лиловый оттенок цвета кожи может сопровождаться отеком.

Осложнения

■ Без лечения заболевание мышц может вызвать серьезные осложнения и хроническую потерю трудоспособности.

■ Тяжелое заболевание мышц может привести к смерти от дисфагии, аспирации и дыхательной недостаточности.

■ У некоторых пациентов кожная волчанка и васкулит могут накладываться на дерматомиозит.

Течение и прогноз

Течение заболевания различно; оно может быть скоротечным и быстро прогрессировать, может также быть хроническим и рецидивирующим. Может отмечаться и спонтанная ремиссия.

■ Раннее вмешательство и терапия системными кортикостероидами улучшает прогноз у пациентов с заболеванием мышц.

Дифференциальный диагноз

■ Контактный дерматит.

■ Красная волчанка.

■ Псориаз.

■ Парвовирус В19.

На заметку педиатру

• Поражение сосудов чаше выражено у детей и может привести к кожным изъязвлениям.
• Контрактуры суставов и атрофия — более распространенные признаки поражения у детей.
• Обызвествление подкожной клетчатки имеется у 40—70% детей с дерматомиозитом и является существенным источником инвалидности. Лечить это состояние трудно.
• Снижение заболеваемости и смертности ассоциируется с лечением кортикостероидами с добавлением иммуносупрессивных препаратов или без них.
• Дети с дерматомиозитом должны лечиться у специалиста по этому состоянию.
• Злокачественные образования редко ассоциируются с дерматомиозитом у детей.

Лиловые папулы на поверхности выступающих суставов пальцев называются папулами Готтрона. Их можно также обнаружить на локтях, коленях и стопах. Высыпания лилового цвета с шелушением или без него могут появиться на тыльной стороне кистей и ладоней.

Лечение

Необходимо применение солнцезащитных средств широкого спектра, ношение защитной одежды и соответствующее изменение в поведении. Воздействие солнца часто ухудшает высыпания.

Системные кортикостероиды (преднизон 0,5—1,5 мг/кг I раз в день) являются краеугольным камнем лечения, однако высыпания могут на них не реагировать. Гидроксихлорохин 200—400 мг 1 раз в день в качестве монотерапии или в комбинации с хинакрином 100—200 мг 1 раз в день улучшает состояние кожного заболевания, но ответ на лечение может быть неполным.

Вещества, которые «экономят» применение стероидов для кожного заболевания, включают иммуносупрессивные препараты, такие как метотрексат 2,5—3,0 мг/нед. и внутривенное введение иммуноглобулина 2 г/кг в течение двух последовательных дней.

В случае зуда используются антигистаминные препараты (неседативные — днем и седативные — ночью).

Препаратами второго выбора для мышечного заболевания и для экономии кортикостероидов являются метотрексат 25—50 мг/нед.. азатиоприн 2 мг/кг 1 раз в день, циклоспорин 5 мг/кг 1 раз в день, циклофосфамид 2 мг/кг 1 раз в день и внутривенное введение иммуноглобулина 2 г/кг.

Двигательные упражнения пассивного диапазона, правильное питание, физиотерапия и трудотерапия также важны.

На заметку практикующему врачу

Отсутствует корреляция между активностью кожного заболевания и заболеванием мышц.

Амиопатическии дерматомиозит чаше встречается у взрослых, чем у детей. Признаки, которые говорят в пользу диагноза дерматомиозита, а не красной волчанки, включают характерный лиловый оттенок кожных высыпаний, поражение век, частый зуд и поражение кожи над межфаланговыми суставами.

Лиловая эритема и шелушение могут охватывать обширные поверхности кожи, открытой воздействию солнца.