В течение первого месяца после зачатия зародыш находится в так называемой гермафродитической фазе, когда еще нет половой дифференциации. Примерно к 40-му дню эмбрионального периода происходит разделение первичной клоаки: образуются прямая кишка и мочеполовой синус. На 5-й неделе образуется половой холмик, однако до конца 6-8-й недели еще нельзя судить о поле плода.

Аномалии мочеиспускательного канала, в том числе гипоспадия и эписпадия, возникают в основном после восьми недель эмбрионального периода, т. е. тогда, когда уже начинают функционировать эндокринные железы плода. В этот период половой холмик и мочеиспускательный канал являются зонами интенсивного роста и наиболее подвержены действию различных экзогенных и эндогенных факторов, влияющих на плод.

Мочеиспускательный канал плода восьми недель представляет собой желоб, который к концу 14-й недели превращается в трубку. В это же время начинается развитие крайней плоти, которая появляется на дорсальной поверхности полового члена, а затем опоясывает всю его головку. Когда крайняя плоть обхватывает мочеиспускательный канал, на задней поверхности головки полового члена образуется уздечка. Весь этот процесс заканчивается к концу 20-й недели эмбрионального развития, следовательно, гипоспадия закладывается между 8-й и 20-й неделями. Чем раньше произошла остановка развития вышеупомянутых трех компонентов (уретра, крайняя плоть, уздечка крайней плоти), тем сильнее выражена аномалия. И напротив, если развитие затормозилось незадолго до окончания срока формирования уретры и полового члена, возникают более легкие формы аномалий с менее выраженной степенью анатомических отклонений.

Если вопрос о формальном генезе гипоспадии и эписпадии в основном изучен, то этого нельзя сказать о причинах развития указанных аномалий и их каузальном генезе.

Известны факты передачи этих аномалий по наследству. Так, описан случай, когда гипоспадия наблюдалась у представителей шести поколений одной семьи. По данным литературы, передача аномалий по наследству происходит по женской линии мужчинам (как гемофилия), но имеются случаи передачи по мужской линии. Мы наблюдали гипоспадию у трех двоюродных братьев по отцу.

В подавляющем большинстве случаев данные о наследственном характере гипоспадии и эписпадии отсутствуют, хотя не исключено, что родители больного иногда скрывают наличие такой аномалии у членов семьи.

Гипоспадия у девочек

Гипоспадия, а особенно эписпадия, часто сопровождается другими аномалиями, преимущественно органов мочеполовой системы (по нашим наблюдениям — почти у половины больных). Чаще других при этом встречаются крипторхизм, паховая грыжа и реже — другие аномалии. Кроме того, нужно отметить, что в 84 % случаев аномалии мочеполовой системы сопровождаются аномалиями других органов и систем.

Для объяснения происхождения гипоспадии и эписпадии предложено множество теорий, из которых заслуживает внимания теория гормонального генеза этих аномалий. Отмечено, что часть матерей детей с гипоспадией страдают заболеваниями надпочечников (гиперплазия, тубулярная аденома, злокачественные опухоли), сахарным диабетом и другой эндокринной патологией. Из экзогенных гормональных воздействий большое значение придают употреблению эстрогенов для прерывания беременности. Если, несмотря на их применение, беременность все же сохранилась, плод может родиться с гипоспадией или какой-либо другой аномалией. Такие же наблюдения имеются в отношении преднизолона. Значение гормонов для развития аномалий доказано и экспериментально. Многие авторы отмечают также большое значение в развитии аномалий у плода нервно-психической травмы беременной матери, гипервитаминоза и др.

Имеющиеся факты позволяют сделать вывод, что со стороны матери будущего ребенка, а также врачей, особенно работающих в женских консультациях, необходима осторожность в отношении гормонотерапии. Кроме того, по мнению некоторых специалистов, немаловажное значение для профилактики развития гипо- и эписпадии у плода имеет соблюдение будущей матерью гигиены половой жизни в период беременности.

Причиной искривления полового члена является то, что на месте недоразвитой части мочеиспускательного канала имеется соединительнотканная хорда или желоб, которые обычно короче, чем мочеиспускательный канал. Кроме того, в пространстве между пещеристыми телами имеются избыток соединительной ткани, утолщение белочной оболочки и ее склероз. Все это вместе создает искривление полового члена, называемое мужской хордой (chordavirilis). При гипоспадии крайняя плоть развита избыточно и ее складки, собираясь на передней поверхности полового члена, усиливают впечатление искривления и в определенной мере препятствуют осуществлению полового акта. Хотя хорда задерживает рост полового члена, последний все же растет быстрее хорды. Межпещеристая соединительная ткань также разрастается, огрубевает, становится складчатой и врастает в пещеристые тела, из-за этого степень искривления полового члена с годами возрастает.

При любой локализации наружного отверстия мочеиспускательного канала при более легких формах гипоспадии часто отмечается сужение его конечного отдела — меатостеноз.

Во многих случаях именно сужение отверстия мочеиспускательного канала и вызываемое им затруднение акта мочеиспускания является причиной обращения ребенка к врачу.

Если гипоспадия сопровождается двусторонним крипторхизмом, то половой член короткий, искривленный и дорсальной поверхностью сращен с мошонкой, при этом по внешнему виду половых органов создается впечатление, что перед нами не мальчик, а девочка.

Несмотря на большое разнообразие анатомической картины при гипоспадии, существует несколько классификаций этой аномалии, которые преимущественно связаны с уровнем дистопии наружного отверстия мочеиспускательного канала. Мы считаем, что в классификации должны быть отражены и другие анатомические особенности (сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, искривление полового члена, дефект кожи на дорсальной поверхности его и т. д.), так как они имеют большое значение для выбора способа лечения. Кроме того, в классификации должно быть указание на наличие или отсутствие других аномалий наружных половых органов, в частности крипторхизма, который сам по себе часто требует оперативного лечения.