К аномалиям количества относится также расщепление нижней части мочеточника — ureterbifidus или мочеточник в виде перевернутой буквы «У». Эта аномалия встречается очень редко и, кстати, противоречит воззрениям на деление мочеточника в процессе эмбриогенеза. Тем не менее такие случаи описаны. Мы наблюдали одного больного с данной аномалией. Бывает У-образное расщепление мочеточника с одним нижним слепым концом (эту аномалию некоторые считают дивертикулом мочеточника). Иногда слепо заканчивается верхний конец при обычном удвоении; встречается также мочеточник с двумя нелепыми концами. При этом один из удвоенных мочеточников всегда имеет правильное положение и направление, а другой как бы обвивается вокруг него.

Подавляющее большинство аномалий положения (направления) относится и к аномалиям почек (дистопия почки без сращения, со сращением одно- и двусторонним). При сужении мочеточника в нижней части отрезок его, лежащий выше сужения, не только расширяется, но делает изгибы, колена, кольца. Но такое состояние мочеточника является не аномалией, а ее последствием.

Описаны случаи, когда мочеточник единственной почки открывался в мочевом пузыре на противоположной стороне и, напротив, когда при нормальном положении почек мочеточники как бы поменялись местами и открывались на противоположных своим почкам сторонах.

К аномалиям положения (направления, хода) относятся также высокое положение лоханочно-мочеточникового сегмента, спиралевидный и кольцевидный мочеточники.

По поводу высокого отхождения мочеточника от почечной лоханки длительное время велись дискуссии. Одни урологи считали, что такая аномалия возникает вследствие опущения гидронефротически трансформированной почки и наличия препятствия к опущению верхней части мочеточника вместе с ней; при этом лоханочно-мочеточниковый сегмент остается в верхней точке лоханки. Другие специалисты объясняют высокое положение лоханочно-мочеточникового сегмента тем, что ввиду большого гидростатического давления в нижней части лоханки именно эта часть растягивается больше, а лоханочно-мочеточниковый сегмент остается на своем месте. Мы разделяем мнение ряда урологов, согласно которому высокое отхождение мочеточника от почечной лоханки — врожденная аномалия, а гидронефротическая трансформация — явление вторичное, следствие аномалии.

Диагноз высокого отхождения мочеточника от почечной лоханки устанавливают на основании данных экскреторной урографии. Однако зачастую эту аномалию обнаруживают во время операции по поводу гидронефроза, когда не находят других причин нарушения оттока мочи. Мы наблюдали 28 больных с такой патологией, всем им была произведена реконструкция лоханочно-мочеточникового сегмента — резекция мочеточника и создание нового анастомоза.

Мочеточник краниально дистопированной почки длиннее обычного, каудально дистопированной — короче. Нередко при тазовой дистопии почки длина мочеточника составляет не более 3-5 см, а иногда почка лежит непосредственно над мочевым пузырем.

Перекрестно дистопированный мочеточник длиннее нормального, однако нарушение уродинамики в таких случаях возникает не из-за его длины, а из-за перекреста мочеточника с позвоночным столбом.

Все остальные аномалии мочеточника так или иначе связаны с уменьшением калибра, а значит, с его пропускной способностью и потому приводят к застою мочи в чашечно-лоханочной системе и в конце концов к гидронефрозу разной степени выраженности. Этому же способствуют всевозможные перегибы и перетяжки мочеточника.

Препятствия внутри просвета мочеточника. Сужение лоханочно-мочеточникового сегмента является наиболее частой причиной гидронефроза, во всяком случае, самой частой из врожденных причин. Вероятно, поэтому в последнее время понятия «сужение лоханочно-мочеточникового сегмента» и «гидронефроз» — почти отождествляются.

Сужение лоханочно-мочеточникового сегмента

При гистологическом исследовании удаленных лоханочно-мочеточниковых сегментов обнаруживают гипертрофию мышечного слоя стенки мочеточника, в основном — поперечных волокон. В некоторых случаях этот слой, наоборот, истончен или вовсе отсутствует. Даже при нерезком сужении обнаруживаются значительные изменения рецепторного аппарата стенки мочеточника.

Диагностика сужения лоханочномочеточникового сегмента не представляет трудности, если следствием сужения является расширение почечной лоханки и чашки. При этом на урограммах видны скопление мочи вполостях почки, перерыв тени контраста или заметное сужение на месте лоханочно-мочеточникового сегмента.

В некоторых случаях на снимке видна наполненная почечная лоханка, но в лоханочно-мочеточниковый сегмент и ниже контрастированная моча не поступает. Картина проясняется на более поздних снимках. Если и при этом не видно причины нарушения оттока мочи, прибегают к восходящей уретеропиелографии.

Клапаны и складки

При наличии избытка слизистой оболочки мочеточника она образует складки, которые служат обтурирующим фактором клапанного типа. О врожденном характере клапана свидетельствует его обнаружение у детей самого раннего возраста. Нередко в нижней трети мочеточника можно выявить свисающие складки слизистой оболочки, однако они не являются препятствием для свободного продвижения мочи вниз и, самое главное, по мере роста ребенка и удлинения мочеточника исчезают.

Действительную опасность представляют складки в лоханочно-мочеточниковом сегменте, образованные слизистой оболочкой почечной лоханки. Обнаружить их можно после вскрытия лоханки, особенно при попытке пройти из лоханки в мочеточник зондом или катетером; иногда эти складки сопутствуют сужению лоханочно-мочеточникового сегмента. При наличии подобного клапана наблюдаются симптомы гидронефроза, идентична и диагностика.

Что касается лечения, то ни в коем случае нельзя ограничиваться иссечением избыточной складки, так как это неминуемо приведет к рубцовому сужению. При любой локализации клапана мочеточника показана резекция этого участка с последующим сшиванием конец в конец.

Препятствия вне просвета мочеточника

Перетяжка лоханочно-мочеточникового сегмента кровеносными сосудами. Нижнеполярный кровеносный сосуд иногда сдавливает верхнюю часть мочеточника, нарушая нормальный отток мочи из почки и вызывая ее гидронефротическую трансформацию. Многие урологи рассматривают такую патологию как одну из частых причин развития уростаза и гидронефроза.

Роль добавочного сосуда в развитии гидронефроза трактуется по-разному. Одни авторы считают, что добавочный сосуд является основным или даже единственным фактором развития гидронефроза, по мнению других, для этого необходимо наличие воспалительного процесса, в результате которого окружающие ткани склерозиру- ются, теряют эластичность и сдавливают лоханочно-мочеточниковый сегмент. По мнению третьих, необходимым условием для того, чтобы сосуд проявил себя как перетягивающий фактор, является опущение почки.

Клиническая картина зависит от степени нарушения проходимости мочеточника и имеющихся осложнений (пиелонефрит, калькулез). Основным клиническим симптомом является боль тупого или приступообразного характера, которая у большинства детей локализуется в животе. При развитии осложнений к ней присоединяются повышение температуры тела, гематурия, лейкоцитурия, гиперлейкоцитоз крови, ускоренная СОЭ.