Наиболее характерными чертами этой аномалии являются неправильное положение (дистопия) одной или обеих почек по отношению друг к другу и их сращение между собой.

Сращение происходит симметрично — верхними или нижними концами (подковообразная почка), средними частями (Н-образная почка) или асимметрично — нижний конец одной почки срастается с верхним концом вертикально повернутой (S-образная почка) или горизонтально расположенной (L-образная почка) другой почки, а иногда обе почки целиком сращены и не имеют определенной формы.

В 90 % случаев почки соединены между собой нижними концами. Сращение верхними концами — большая редкость. Наиболее часто встречается дистопия почки со сращением — так называемая подковообразная почка.

Обычно она дистопирована и лежит на уровне LII-III. Продольные оси почек образуют острый угол, открытый кверху. Лоханки обращены вперед или медиально, хотя в некоторых случаях могут быть обращены латерально и отдалены друг от друга. Чашки расположены атипично, в зависимости от степени ротации почки они могут находиться ближе или дальше по отношению к позвоночному столбу, ниже или выше — вариантов много. Расширение чашек часто наблюдается даже без нарушения оттока мочи.

Мочеточник подковообразной почки обычно отходит от лоханки выше, чем в нормальной почке. Межпочечный перешеек может быть тонким фиброзным соединением, но в большинстве случаев он представляет собой участок почечной паренхимы, имеющий нормальные клубочки и канальцы. Перешеек располагается по срединной линии, впереди магистральных сосудов, хотя описаны случаи срастания почек верхними концами с расположением перешейка позади аорты.

Каждая почка имеет собственное кровоснабжение, причем источник, число и калибр артерий, а также вен могут быть различными. Обычно существует 3 артерии, иногда 4 или 5. Описан случай, когда правая часть сращенных почек имела 4 артерии, левая — 3, причем они отходили от аорты и верхней брыжеечной артерии. Во многих случаях сосуды почки отходят от нижней брыжеечной, общей, наружной и внутренней подвздошной артерий, что всегда нужно иметь в виду при операции на сращенных почках. Нередко отмечается (в 10 %) сочетание сращения почек с удвоением их, мы наблюдали 2 таких случая.

У 15 человек из наших больных почки были сращены нижними концами, у 3 — разноименными, под углом (L-сбразная почка).

Перекрестная дистопия со сращением подразумевает такое положение почек, когда одна из них расположена нормально, а вторая лежит ниже ее и их соприкасающиеся концы сращены. При этом, как правило, мочеточник нижней почки входит в мочевой пузырь на противоположной стороне, так что цистоскопически видна нормальная картина. Часто одна или обе сращенные почки дольчаты, напоминают почку плода.

Кровоснабжение соответствует положению почек. Почечная лоханка лежит в передней позиции, чашки направлены в сторону, где находится почка. Полагают, что подобная связь между почками возникает на ранних стадиях внутриутробного развития. Что касается симметричного сращения, то считают, что сращение двух почечных бластем происходит на 30-40-й день жизни плода. В это время почки находятся рядом и их огибает пупочная артерия. Если обратное развитие этого сосуда задерживается, почки лежат вместе в течение всего подъема. Сращение двух бластем препятствует ротации и подъему. Поэтому такая почка всегда расположена ниже, чем нормальная, и ее лоханка обращена кпереди.