В эту группу нами объединены дистопия почки по отношению к скелетным образованиям и дистопия почек по отношению друг к другу, больше известная под названием сращенных почек. Эти дистопии отнесены в одну группу на том основании, что с эмбриогенетической и с анатомической точек зрения главным отличительным признаком сращенных почек является именно неправильное (низкое, гетеролатеральное, ротированное) положение одной или обеих почек. Отличие от дистопии в обычном понимании этого термина заключается в том, что почки, находящиеся по разные стороны от позвоночного столба или же на одной стороне, сращены между собой одним из нескольких способов.

Это сращение произошло в эмбриональный период потому, что метанефрогенные бластемы, расположенные на одной стороне, или концы почек, расположенных на разных сторонах, близко соприкасались друг с другом. Возможен и такой вариант, что между двумя почечными зачатками появлялся третий, который служил соединительным мостиком между ними. Зна чит, дистопия первична, а сращение вторично.

Аномалии положения почек по отношению к скелету. Известно, что XII ребро пересекает левую почку примерно посередине, а правую — ближе к ее верхнему концу. Правая почка не достигает XII ребра, а верхний конец находится на его уровне или несколько выше. Однако более детальное изучение положения почек новейшими методами исследования показало его значительную изменчивость. Оказалось, что в среднем в 30 % случаев почки лежат вне «классических» пределов, из них выше нормы: правая в 12%, левая — в 9% случаев; ниже нормы: правая в 18 %, левая — в 22 %случаев; с возрастом почки опускаются ниже.

Говоря о дистопии (эктопии) почки, мы имеем в виду ее врожденную дислокацию выше или ниже указанных крайних пределов. В фиксации почки участвуют сосудистые связи, сформировавшиеся на ранних стадиях эмбрионального развития.

Грудная (краниальная) дистопия почки

Она встречается крайне редко. В большинстве случаев дистопи- рованная почка находится между местом, где она должна нормально располагаться, и мочевым пузырем (нижняя, или каудальная, дистопия). В зависимости от положения почки различают поясничную, подвздошнуюнта- зовую дистопию. Длина мочеточника соответствует расстоянию между почечной лоханкой и мочепузырным треугольником.

Кроме того, дистопия почки делится на две группы: простоян перекрестная. При простой дистопии почка расположена ниже, чем обычно, на своей стороне тела. При перекрестной дистопии почка лежит на противоположной стороне, ниже парной, которая расположена на обычном месте. При этом нижний конец находящейся в нормальном положении почки соприкасается или даже сращен (в 80%) с верхним концом дистопированной почки. Независимо от того, есть сращение почек или нет, мочеточники открываются в обычных участках мочевого пузыря. Дистопия почки может быть одно- и двусторонней, при этом степень ее может быть разной: однапочка может находиться в поясничной области, другая — в тазовой.

В раннем периоде развития почки лоханка обращена кпереди. Затем почка поднимается, поворачивается вокруг своей длинной оси, и, когда она достигает своего окончательного положения, лоханка лежит медиально, а чашки латерально. При эктопии почки нарушение подъема сочетается с неполной ротацией, поэтому лоханка почки, расположенной в тазу, обращена кпереди. В тех случаях, когда почка лежит выше нормального уровня, почечная артерия выходит из аорты выше, чем обычно, и почка как бы подтянута вверх.

Дистопированная почка часто имеет неправильную форму. Она вытянута, длиннее нормальной, особенно при поясничной дистопии. Соответственно вытягиваются, удлиняются чашки и лоханка почки. При подвздошной и особенно тазовой дистопии почка меньше нормальной, имеет более округлую форму. Почечная лоханка при этом мала, чашки меньше, чем в нормальной почке. Такая почка обычно имеет фетальное (дольчатое) строение.

Кровоснабжение дистопированной почки

При простой дистопии почки мочеточник короткий, хотя направление его правильное, без изгибов и отклонений. При перекрестной дистопии, со сращением почек или без этого, мочеточники перекрещиваются выше, чем в норме, на средней линии, причем мочеточник почки, расположенной не насвоей стороне, входит в мочевой пузырь там же, где обычно. При поясничной или подвздошной дистопии сохранено околопочечное жировое тело, при тазовой дистопии оно отсутствует.

Кровоснабжение дистопированной почки резко отличается от нормального. Сосуды почки отходят от нижних отделов аорты и, как правило, множественны. Если почка лежит выше крестца или в полости таза, она может получать ветви от общей и наружной подвздошной, срединной крестцовой или нижней надчревной артерий.

Дистопия почки часто сочетается с другими аномалиями почек, а также с аномалиями остальных органов мочевой системы и аномалиями других органов и систем. Дистопия почки вызвана нарушением миграции окончательной почки вверх, но причина ее не ясна. Окончательная почка сначала лежит в полости таза, на уровне Sn, затем постепенно изменяет свое положение и на 8-й неделе находится Lvi и входит в контакт с надпочечником. В процессе восхождения кровоснабжение почки происходит по временным сосудам, начинающимся от аорты, общей и наружной подвздошной артерий или от других соседних артериальных стволов. У плода длиной 25-30 мм нормальная позиция почки уже достигнута, но постоянное кровоснабжение еще не установлено. Если нормальная миграция почки в каком-либо отношении нарушена или восхождение почки встречает механическое препятствие из-за какой-либо аномалии соседнего органа, эти временные сосуды могут стать постоянными и фиксировать орган в том месте, где возникло препятствие. Удовлетворительное объяснение эмбриогенеза перекрестной дистопии почки, равно как и одностороннего сращения почек, еще не предложено

Односторонняя дистопия почки, по данным аутопсии, встречается от 1 : 660 до 1 : 1000. Левая почка дистопирована чаще, чем правая. Двусторонняя дистопия встречается сравнительно редко, но еще реже наблюдаются случаи перекрестной дистопии — со сращением почек или без него.