Средняя зона лица уплощена за счет сглаженности скуловых выпуклостей. Бросается в глаза резкая деформация носа. Его костный и хрящевой отделы сдвинуты влево, кончик носа находится почти на уровне левого угла рта. Форма обеих ноздрей различна. Правое крыло носа уплощено, но основания крыльев находятся на одном уровне. Перегородка носа резко искривлена, кожная ее часть деформирована и отклонена влево.

Носовые ходы также деформированы. Выступы нижнеглазничных краев с обеих сторон уплощены, выступы грушевидного отверстия также. Верхняя губа деформирована, красная кайма укорочена. Имеются рубцы в области. верхней губы, идущие к правому углу рта и перегородке носа. Резко деформирована, сужена и недоразвита верхняя зубная дуга, особенно справа. Нижняя челюсть резко выступает вперед по отношению к верхней. Преддверие полости рта в области верхней губы рубцово изменено. В области 12, 21 имеется щелевидной формы сообщение с полостью носа, альвеолярный отросток верхней челюсти смещен к центру, небо узкое и высокое. Правый фрагмент альвеолярного отростка расположен выше левого. Мягкое небо короткое, мало подвижное, рубцово изменено. Контакт зубов верхней и нижней челюсти имеется только в области 17, 27-28, 37, 47 зубов.

Передняя черепная яма несколько длиннее обычных размеров, турецкое седло маленькое, неправильно овальной формы с высокой спинкой и обызвествленной связкой между отростками. Задняя черепная яма укорочена. Весь массив средней зоны лица увеличен в высоту по вертикали и расстояние N, Рг значительно больше Т Sp. п. р. Резко уменьшена воздушность лобного синуса и клеток решетчатого лабиринта. Основание верхней челюсти сужено, небо узкое, альвеолярный отросток верхней челюсти асимметрично сужен, больше за счет правой половины. Имеется прогеническое соотношение зубных рядов и открытый прикус с небольшим горизонтальным несоответствием и выраженным вертикальным несоответствием зубных рядов. Тело и ветвь нижней челюсти по длиннику больше нормы, но это увеличение пропорционально общему увеличению размеров черепа. Гениальный угол меньше нормы — 110°. Уплощены края грушевидного отверстия. Имеется небольшое нижнедистальное смещение всего комплекса костей средней зоны лица. Скуловые дуги грацильные, скуловые кости малых размеров.

Таким образом, налицо различные нарушения роста и развития костей лицевого и мозгового черепа с преимущественным отставанием формообразования в области основания и тела верхней челюсти, твердого неба при аппозиционном напластовании костной ткани и росте в области срединного шва, сопровождающемся недоразвитием скуловых костей и дуг, небольшая долихоцефалия с проявлениями диффузного остеопороза. Резко увеличена высота средней зоны лица, преимущественно в переднем отделе, имеются избыточное развитие придаточных пазух носа, аномалии формирования зубов, открытый прикус с прогеническим соотношением зубных рядов. Наличие своеобразной диспропорции лицевого и мозгового черепа, скорее всего, свидетельствует о перенесенном рахите, а выраженный остеопороз -о снижении уровня всех видов остеогенеза.

Больной Г., 24 года. Впервые исследован в возрасте 16 лет по поводу двусторонней врожденной расщелины губы, неба и альвеолярного отростка верхней челюсти. В раннем детстве произведена хейпо- и уранопластика, в возрасте 10 лет произведена пластика остаточного дефекта твердого неба местными тканями, а в 16 лет компактостеотомия верхней челюсти с последующим ортодонтическим лечением с целью расширения верхней челюсти. В 21 год произведена дополнительная пластика верхней губы лоскутом на ножке. Родился вторым по счету от здоровых родителей, рос и развивался нормально. Со стороны внутренних органов отключений от нормы нет, интеллект не изменен.

При первичном рентгенологическом исследовании резко выраженная деформация всего черепа с недоразвитием основания и альвеолярного отростка верхней челюсти, резким увеличением высоты средней зоны лица, особенно по расстоянию NPr. Нижняя челюсть резко увеличена во всех отделах, преимущественно за счет тела. Гониальный угол развернут. Мозговой череп округлый, приближается кбрахицефалическомутигту. Высота его увеличена, а основание укорочено во всех отделах. Пальцевые вдавлення резко выражены в области лобной кости, диплоэ в лобной области истончено. Имеется открытый прикус с прогеническим соотношением зубных рядов и горизонтальным и вертикальным несоответствием обеих челюстей.

Во фронтальной плоскости параметры черепа не изменены, за исключением небольшого превалирования высоты мозгового черепа. Расщелина альвеолярного отростка двусторонняя, справа полностью сквозная, слева часть дна носовой полости сохранена. Деформированы мягкие ткани носа и верхняя губа, в области которой видны рубды, губа мало подвижная. Контакт между зубными рядами имеется только в области левых моляров. Височно-нижнечелюстные суставы типичной и «прогенической» формы. Через 4 года при повторном осмотре общий характер деформации лицевого черепа не изменился, но после компактостеотомии верхней челюсти и ортодонтического лечения альвеолярный отросток ее существенно расширился. Еще более резко видно увеличение всех параметров нижней челюсти, уплощение лобной кости с проявлениями небольшой брахицефалии и укорочение основания черепа.

Таким образом, и в данном наблюдении имеется обширный комплекс нарушений формирования различных отделов лицевого и мозгового черепа.