У детей грудного и более старшего возраста с болезнями крови анемия чаще всего служит причиной вовлечения в процесс сердца. В частности, это происходит при лейкозе, гемолитических анемиях, выраженном дефиците железа п кровопотерях. Несмотря на то что сердечный выброс увеличивается при уровне гемоглобина ниже 70 г/л, размеры сердца у детей грудного возраста с развившейся застойной недостаточностью ИЛИ без нее увеличиваются только в том случае, если уровень гемоглобина не будет превышать 30-40 г/л. При этом увеличиваются ЧСС, пульсовое и венозное давление. На верхушке и/или вдоль левого края грудины обычно слышен систолический шум; в тех же участках может выслушиваться диастолический шум и обычно появляется ритм галопа. Изменения на ЭКГ заключаются в снижении сегмента ST и уплощении зубца Т. У некоторых больных постепенное развитие анемии до крайней ее степени сопровождается минимальными признаками вовлечения в процесс сердца.

Лечение направлено на устранение причин, обусловивших анемию. При показаниях к переливанию крови больным с кар диомегалией или недостаточностью сердца предпочтение отдают эритроцитной массе, вводимой в небольших объемах.

Гликогенозы

Мышца сердца, как и скелетные мышцы, страдает при генерализованной форме глпкогеноза, известной как гликогеноз II типа, или болезнь Помпе. В клинической картине преобладают признаки слабости скелетной мускулатуры, макроглоссия и гепатомегалия. Размеры сердца значительно увеличиваются, однако выслушиваемые при этом шумы несущественны. Часто наступают ателектаз легких, связанный со сдавлением их увеличенным сердцем, и вторичное инфицирование очагов ателектаза. На ЭКГ появляются характерные признаки заболевания, в том числе высокие зубцы Р, укорочение интервала Р-R, высокий вольтаж комплекса QPS, гипертрофии левого или обоих желудочков и нарушения внутрижелудочковой проводимости. Рентгенографически подтверждается выраженная кардиомегалия, отмечается выбухание контура левого желудочка. Прогноз неблагоприятный: большинство детей умирают в возрасте до 2 лет. Эффективного лечения не существует.

Мукополисахаридоз

При этом исходно поражаются сердце, магистральные сосуды и соединительная ткань. Наиболее выражены изменения в клапанах и коронарных артериях, однако нередко страдают перикард и аорта. Сердце может несколько увеличиться в размерах, на ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка. Шумы сердца могут быть обусловлены недостаточностью и стенозом левого предсердно-желудочкового н аортального клапанов. Иногда в процесс вовлекаются правый предсердно-желудочковый клапан и клапан легочной артерии. Поражение коронарных артерий может обусловить приступы стенокардии и служит возможным объяснением часто наступающей при этом внезапной смерти. Прогноз неблагоприятный: многие дети умирают в возрасте до 10 лет от недостаточности сердца и легочных инфекций.

Кальциноз коронарных артерий

У детей грудного возраста встречается редко. Зарегистрированы случаи наследственного заболевания. Коронарные артерии извиты и неровные, а желудочни, особенно левый, гипертрофированы. Аналогичные изменения могут встречаться в других сосудах. Недостаточность сердца развивается внезапно, смерть обычно наступает в грудном возрасте.

Кардпотоксическое действие адриомицпна. Если общая кумулятивная доза адриомицина превышает 550 мг/м2, то у 30% больных развивается выраженная кардиомиопатия. Кардиомегалия обязана преимущественно увеличению размеров левых отделов сердца. При развитии застойной недостаточности уровень смертности достигает 30-50%. Специфическим электрокардиографическим признаком служит уплощение или инверсия зубца Т. Ранняя диагностика может быть осуществлена с помощью серийной эхокардиографии, которая позволяет выявить, даже при бессимптомном течение заболевания, прогрессирующее снижение способности миокарда сокращаться.