Врожденная полная поперечная блокада сердца у детей связана, вероятно, с нарушением развития основного ствола предсердно-желудочкового пучка. Этот вид аритмии иногда диагностируют у плода. Результаты международного исследования, в которое были включены почти 600 больных с врожденной полной поперечной блокадой сердца, свидетельствуют о том, что примерно у 70% из них других признаков патологии сердца не было. С большим риском у детей грудного возраста сопряжена полная врожденная поперечная блокада сердца в сочетании с врожденными пороками его. Так, в течение первых недель жизни у них развивалась застойная недостаточность, причем частота сокращений предсердий превышала 150 в 1 мин, а желудочков была менее 55 в 1 мин. Чаще всего полная поперечная блокада сочеталась с корригированной транспозицией магистральных сосудов.

Постепенное удлинение интервала Р-Л до момента блокады проведения импульса иэ синусового уела в желудочки. Продолжительность интервала в следующем цикле остается в пределах нормы.

Ритм сокращений желудочков правильный, с частотой 53 в 1 мин; частота сокращений предсердий варьирует от 65 до 95 в 1 мин. Как часто бывает при врожденной атриовентрикулярной блокаде, комплекс QRS не изменен.

У детей более старшего возраста без сопутствующей патологии сердца блокада, как правило, не проявляется клинически, хотя у них периодически могут наступать обморочные состояния. Пульсация периферических сосудов четко выражена, что представляет собой результат сочетания двух факторов: высокого ударного

объема желудочков и расширения периферических сосудов. Систолическое АД повышается. Яремные вены пульсируют неравномерно; их пульсация может быть выражена в том случае, если сокращение правого предсердия происходит при закрытом клапане. Интенсивность I тона сердца варьирует вдоль левого края грудины или на верхушке могут быть слышны изолированные сокращения предсердий. При нагрузке пли после введения атропина у ребенка увеличивается ЧСС на 10-20 в 1 мин или более. По левому краю грудины часто аускультируются систолические шумы. Мезодиастолический шум на верхушке не представляет собой редкой находки. Блокада сердца сама по себе приводит к увеличению его размеров.

Диагноз подтверждается данными ЭКГ. Зубцы Р и комплексы QRS не связаны между собой; продолжительность комплекса может быть увеличена или не изменена.

Прогноз при врожденной полной поперечной блокаде, как правило, благоприятен. Больные, наблюдение за которыми продолжалось до возраста 30-40 лет, вели полноценный, активный образ жизни. Однако у некоторых из них периодически появлялись приступы головокружения, заканчивающиеся обморочным состоянием или без них. В этом случае требуется имплантация постоянного водителя ритма.