Известны многочисленные патологические состояния, которые могут привести к развитию гипертензии в системе легочных вен, иногда сопровождающейся гипертензией в системе легочной артерии и застойной недостаточностью сердца. К ним относятся врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия и недостаточность одноименного клапана, некоторые варианты полного венозного возврата, миксома левого предсердия, трехпредсердное сердце, стеноз некоторых леточных вен и надклапанное стенозирующее кольцо левого предсердия.

Ранняя симптоматика при этих аномалиях сходна с наблюдаемой при хронических легочных заболеваниях, и во время физикального обследования могут быть не выявлены специфические признаки порока сердца, но выявляются начальные признаки легочной гипертензии. По данным ЭКГ при этом определяют гипертрофию правого желудочка. На рентгенограмме можно видеть увеличение размеров сердца, выбухание легочных вен, контуры правых желудочка и предсердия и дуги главной легочной артерии. Размеры левого предсердия не изменены или оно незначительно увеличено. Эхокардиографии нередко позволяет определить дефект левого предсердия, в частности миксому, трехпредсердное сердце или надклапанное стенозирующее кольцо вокруг устья легочных вен. О гипертензии малого круга свидетельствует увеличение соотношения периодов систолы правых отделов сердца. Катетеризация сердца позволяет исключить возможность шунта и выявить легочную гипертензию, сопровождающуюся повышением давления заклинивания в легочной артерии. При проксимальной локализации дефекта давление в левом предсердии не изменяется. При селективной артериографии легочной артерии получают анатомическую характеристику дефекта. Это имеет большое значение, поскольку при трехпредсердном сердце, миксоме левого предсердия и некоторых видах надклапанного стенозирующего кольца можно произвести хирургическую коррекцию.