Сужения разной протяженности могут локализоваться в любом участке, начиная от дуги и кончая бифуркацией аорты, однако в 98% случаев они находятся сразу ниже места отхождения левой подключичной артерии. У мужчин аномалия встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Коарктация аорты нередко встречается при синдроме Тернера.

Гемодинамика

Обструкция аорты приводит к выраженному развитию коллатерального кровообращения, в основном за счет ветвей подключичных, верхних межреберных и внутренних артерий молочных желез. Могут быть расширены грудная и подлопаточная ветви подмышечной артерии, играющие роль коллатералей. Эти сосуды объединяются в единую сеть с межреберными ветвями нисходящей аорты и нижпими надчревными ветвями бедренной артерии и создают пути оттока для артериальной крови в обход участка сужения. К юношескому возрасту коллатеральная сеть уже достаточно выражена и функционирует.

Проксимальнеє места коарктации артериальное давление повышено, дистальнее снижено, особенно пульсовое. Механизмы, обусловливающие гипертензию проксимальнеє участка коарктации, изучены не до конца. Известно, что ее нельзя объяснить лишь механическим препятствием току крови.

Клинические проявления. Аномалия, как правило, не проявляется в первое десятилетие жизни, однако клиническая картина может развиться в любом возрасте и бывает обусловлена гипертензией, снижением функции миокарда или кровоснабжения нижних конечностей. Гипертензия может привести к носовым кровотечениям, пульсирующим головным болям и левожелудочковой или застойной недостаточности сердца. Нередки и кровоизлияния в мозг. Снижение кровоснабжения нижних конечностей сопровождается их похолоданием, а иногда быстрой утомляемостью.

Классическим признаком коарктации аорты служат разные пульс и артериальное давление на руках и ногах. Пульсация бедренных, подколенных, задних большеберцовых артерий и тыльных артерий стопы ослаблена и передается с запозданием, что резко контрастирует с прыгающим пульсом на артериях рук и сонных артериях. В норме у человека систолическое давление, измеренное па ногах с помощью манжетки, на 10-20 мм рт. ст. превышает систолическое давление на руках, а при коарктации аорты оно значительно ниже на ногах, чем на руках, а нередко вообще не определяется. Артериальное давление повышается в сосудах большого круга в ответ на нагрузку. Его следует измерять на обеих руках. Различие его на правой и левой руках более чем в 30 мм свидетельствует о том, что в область коарктации вовлечен участок от хождения левой подключичной артерии.

Развитие коллатеральной артериальной сети может обусловить систолические шумы, особенно часто выслушиваемые на спине — в межлопаточных областях и ниже краев лопаток. По истечении первого десятилетия жизни они обычно резко усиливаются, границы сердца расширяются и появляется левожелудочковый верхушечный толчок. Шумы разнообразны по локализации, интенсивности и своим характеристикам и, как правило, непатогномоничны. Чаще можно слышать систолический шум изгнания с максимальным участком слышимости в области основания сердца. Он проводится вниз по грудине на верхушку сердца и в межлопаточную область и нередко наиболее выражен на задней поверхности грудной клетки. Он может быть связан с коарктацией, интенсивным кровотоком в коллатеральных сосудах, пороками аортальных клапанов или сопутствующими пороками сердца, в частности с дефектами перегородок. Иногда определяется диастолический элемент шума, который может быть обусловлен сопутствующей врожденной недостаточностью клапанов аорты. Он наиболее четко выслушивается на основании сердца и проводится вниз по левому краю грудины. Постоянный шум над легочной артерией, проводящийся в левую подключичную область, свидетельствует о сопутствующем открытом аортальном протоке. В редких случаях диастолический шум слышен на задней поверхности грудной клетки. В области верхушки может быть выслушан скребущий диастолический шум, свидетельствующий о пороке левого предсердно-желудочкового клапана.

Диагноз. Рентгенографические данные зависят от возраста больного, выраженности гипертензии и развития коллатеральной сети. У детей они обычно не отличаются от нормы, за исключением признаков увеличения сердца при развитии застойной недостаточности его. Явные признаки аномалии у них обычно отсутствуют. Может определяться выбухание левого желудочка. По истечении первого десятилетия жизни несколько увеличиваются размеры сердца за счет левого желудочка. Часто определяемая в левой верхней части средостения тень образована расширенной левой подключичной артерией. У детей старшего детского возраста на нижних краях ребер обычно становятся заметными узуры от давления расширенных межреберных артерий. Реже при отхождении одной из подключичных артерий ниже участка коарктации узуры заметны с одной стороны. В большинстве случаев в нисходящем отделе аорты видна область постстенотического расширения. Признаками его служат смещение заполненного барием пищевода и извилистость латерального края аорты ниже дуги. Выраженная зазубренность задней части пищевода образуется расширенными межреберными артериями, входящими в аорту ниже участка коарктации. В ряде случаев в загрудинном пространстве видна зазубренность контура мягких тканей. Она возникает за счет расширения внутренних артерий молочных желез.

На ЭКГ изменения у детей, как правило, отсутствуют, однако могут быть признаки гипертрофии левого желудочка, а иногда блокады левых ветвей предсердно-желудочкового пучка. При регистрации ЭКГ в стандартных отведениях выраженность 1го пли 2го зубца Р в правых грудных может ошибочно навести на мысль о гипертрофии правого желудочка. На самом же деле это обусловлено отклонением петли вектора QRS вправо и кзади, что, вероятно, происходит в результате гипертрофии заднедиафрагмального отдела левого желудочка.

В большинстве случаев диагноз можно поставить на основании внимательной оценки пульса на всех доступных основных периферических артериях, а также при сравнении АД на руках и ногах. Двухмерная эхография в масштабе реального времени позволяет лоцировать участок коарктации. При этом выявляются сопутствующие аномалии аортальных клапанов. Катетеризация сердца с проведением селективной левой вентрикулографии и аортографпн показана в отдельных случаях при сопутствующих аномалиях.

Сопутствующие аномалии. У большинства больных коарктация аорты сочетается с пороками аортального клапана. Часто встречается двустворчатый клапан, что, однако, не проявляется клинически до тех пор, пока не разовьется недостаточность аорты или ее стеноз. Коарктацин нередко сопутствует открытый аортальный проток. При шунте слева направо можно заподозрить дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок.

Сопутствующая патология мозговых сосудов может привести к выраженным неврологическим расстройствам пли к смерти. Гипертензия может обусловить разрыв врожденных аневризм артериального круга большого мозга, других сосудов с нарушением строения эластического или медиального слоя или неизмененных. При этом происходит кровоизлияние в мозг и субарахноидальное пространство. Из аномалий подключичных артерий встречаются от хождение левой от области коарктации, стеноз устья ее и аномалия от хождения правой.

Прогноз и осложнения. В большинстве случаев нелеченые больные умирают в возрасте 20-40 лет, некоторые доживают до среднего возраста без выраженной патологии. Клиническая симптоматика может развиться в любом возрасте, начиная с младенчества, и почти всегда бывает налицо к возрасту 25 лет. Часто аномалия осложняется гипертензией, которая может обусловить застойную недостаточность сердца или внутричерепные кровоизлияния. Недостаточность сердца нередко связана с сопутствующими аномалиями, в частности со стенозом и недостаточностью клапанов аорты. Часто развивается инфекционный эндокардит, как правило, с локализацией процесса в области аномальных аортальных клапаноь. При дефекте эластической выстилки и медиального слоя аорты может произойти ее разрыв. Нередко встречается аневризма нисходящего отдела аорты или расширенных коллатеральных сосудов.

Лечение. Больным с выраженной коарктацией аорты показана операция. Оптимален для нее возраст 3-6 лет. Уровень смертности после операции в этом случае составляет менее 1%. У больных в возрасте старше 20 лет исход ее может быть менее благоприятным вследствие снижения функции левого желудочка и патологических изменений в организме. Однако при сохранившихся резервах сердца благоприятный исход возможен и в том случае, еслп больного оперируют в среднем возрасте. Сопутствующие клапанные пороки увеличивают риск хирургического вмешательства.

Операцией выбора служит резекция участка коарктации с наложением первичного анастомоза, у больных более раннего возраста подключичную артерию вшивают в стенку восстановленного участка. При этом за счет вертикального разреза коарктация развивается реже, чем при горизонтальной резекции с наложением анастомоза конец в конец. Редко, если протяженность сужения не позволяет наложить первичный анастомоз, можно прибегать к созданию шунтов из дакрона.

После операции разительно усиливается амплитуда пульсовой волны на бедренной артерии, тыльной артерии стопы п большеберцовой. Однако в ближайший послеоперационный период нередко развивается «рикошетная» гипертензия, при которой может потребоваться медикаментозное лечение. В большинстве случаев гипертензия постепенно снижается. После операции нередко остаются шумы, что может быть связано с сопутствующими пороками сердца, кровотоком в области восстановленного участка и/или коллатеральным кровотоком. При хирургической коррекции коарктации, проводимой на втором десятилетии жизни или в более старшем возрасте, частота рецидивов более высока даже при отсутствии сопутствующей патологии. Так, даже при адекватной коррекции коарктации может рецидивировать или рано развиться гипертензия взрослых. Однако эти наблюдения были проведены за ранее оперированными молодыми людьми, в связи с чем невозможно уточнить адекватность исходной операции. В большинстве научных центров в настоящее время хирургическую коррекцию коарктации рекомендуют производить у детей в возрасте до 10 лет. Вопрос о частоте развития преждевременных сосудистых заболеваний по достижении ими зрелого возраста еще не решен. У больных с проведенной в возрасте 3-4 лет коррекцией, после которой давление нормализовалось, с меньшей вероятностью следует ожидать раннего развития гипертензии, атеросклероза и расслаивающей аневризмы аорты, состояний, встречающихся у больных, оперированных в более позднем возрасте.

Несмотря на то что после проведения операции в полном объеме рецидив стеноза наблюдается крайне редко, для значительного числа больных, в первые месяцы жизни подвергшихся неотложной операции наложения анастомоза конец в конец, требуется дальнейшее наблюдение. После операции низведения подключичной артерии, произведенной у детей, менее вероятно развитие рестеноза. После коррекции коарктации аорты все больные требуют тщательного контроля в течение неопределенно длительного периода.

Посткоарктэктомический синдром

Артериальная гипертензия и боли в животе могут быть обусловлены постоперационным мезен терартериитом. Боли бывают разной интенсивности и могут сочетаться с анорексией, тошнотой, рвотой, лейкоцитозом и даже признаками непроходимости тонкого кишечника. Как правило, эффект наступает после лечения гипотензивными средствами и очистки тонкого кишечника. Кортикостероиды смягчают симптоматику, что позволяет избежать лапаротомии по поводу кишечной непроходимости. В последние годы синдром встречается значительно реже.