У плода большая часть крови из легочной артерии поступает через открытый артериальный проток в аорту. В норме вскоре после рождения у ребенка наступает функциональное закрытие протока, однако, если этого не произойдет, кровь из аорты начинает поступать в легочную артерию. Проток отходит от аорты с противоположной стороны и обычно дистальнее начала левой подключичной артерии. Он соединяется со стволом легочной артерии в месте ее бифуркации. Открытый артериальный проток относится к одним из наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца. Его иногда связывают с краснухой, перенесенной женщиной в ранние сроки беременности.

При ОАП у доношенного ребенка недостаточно развиты эндотелиальная выстилка и мышечный слой протока. Анатомическое строение его у недоношенного новорожденного может быть не изменено, что отражает незрелость ребенка. Таким образом, у доношенных новорожденных ОАП спонтанно облитерируется редко, тогда как у недоношенных он закрывается спонтанно в большинстве случаев.

Гемодинамика. При ОАП кровь в результате высокого давления в аорте поступает из нее в легочную артерию. Выраженность шунта зависит от диаметра протока и градиента давления между аортой и легочной артерией. В тяжелых случаях до 50-65% объема крови из левого желудочка может поступать в сосуды малого круга кровообращения. Давление в легочной артерии, правых желудочке п предсердии, как правило, не изменяется, но иногда может быть незначительно повышено или достигает уровня, характерного для сосудов большого круга. Вследствие перехода крови в легочную артерию во время диастолы отмечается большое пульсовое давление. Общий кровоток обычно увеличен, но быстро нормализуется после хирургического закрытия протока.

Клинические проявления. Выраженная симптоматика, как правило, отсутствует, однако она может развиться в любом возрасте и характеризуется главным образом медленно прогрессирующей одышкой при физической нагрузке и развитием в дальнейшем недостаточностью левого желудочка или застойной сердечной недостаточностью. В ряде случаев основным проявлением служит задержка физического развития ребенка.

При большом ОАП признаки его выражены и обусловлены большим пульсовым давлением. К ним относятся заметная “гидравлическая” пульсация лучевых и типичная пульсация артерий шеи. При узком протоке сердце обычных размеров, при широком оно умеренно или значительно увеличивается в размерах. Верхушечный толчок обычный или смещен влево н вниз за счет гипертрофии левого желудочка, при увеличении размеров сердца он становится приподнимающим.

Пальпаторно нередко определяют дрожание, максимально выраженное во втором межреберье слева, которое может проводиться в левую подключичную область, вдоль левого края грудины или на верхушку сердца. Оно, как правило, возникает в момент систолы, нередко продолжается и в диастолу, а в ряде случаев становится постоянным. При аускультации выявляется характерный шум, описываемый разными авторами как машинный, шум толчка, мельничного колеса или раската грома. Он возникает вскоре после начала I тона, достигает максимальной интенсивности к концу систолы и исчезает в конце диастолы. Его можно слышать во втором межреберье слева или он проводится по левому краю грудины вниз либо в левую подключичную область. По характеру шум грубый, неровный, с металлическим оттенком. Сравнительно редко определяются атипичные шумы. Так, при сочетании ОАП с легочной гипертензией шум слышен только во время СИСТОЛЫ. У больных с большими шунтами слева направо в точке проекции левого предсердно-желудочкового клапана можно услышать низкотональный диастолический шум, связанный с увеличением кровотока через клапан.

Как правило, изменения на ЭКГ отсутствуют. При широком протоке появляются признаки гипертрофии левого желудочка; изолированную гипертрофию правого желудочка, не осложненную ОАП, ставят под сомнение.

При рентгенографическом исследовании обычно выявляют выбухание дуги легочной артерии и усиление легочного рисунка. Размеры сердца зависят от величины шунта слева направо. Размеры сердца могут быть не изменены пли умеренно или значительно увеличены за счет левых предсердия и желудочка. Дуга аорты нормальная или выбухает п усиленно пульсирует. В редких случаях видны кальцификаты в стенке протока.

Небольшие размеры ОАП не сопровождаются изменениями на эхокардиограмме. О больших шунтах свидетельствуют увеличение размеров левых предсердия и желудочка и укорочение времени изоволемического сокращения. Двухмерное изображение в масштабе реального времени с расположением датчика в над грудинной выемке позволяет лоцировать проток. У большинства больных клиническая картина достаточно характерна для точной диагностики. Атипичные шумы требуют дополнительных методов обследования ребенка.

Как и у детей более старшего возраста, возможность появления диастолического компонента шума зависит от соотношения давления в аорте и легочной артерии. При развитии вторичной легочной гипертензии диастолический сброс крови в легочную артерию минимален или отсутствует, в этом случае слышен только систолический компонент шума. При нормальном или умеренно повышенном давлении в легочной артерии характерный “машинный” шум можно слышать уже в ранние стадии болезни, даже у детей в возрасте нескольких недель. Кроме того, пульсовое давление значительно повышается и увеличиваются размеры сердца.

Диагностика неосложненного ОАП в раннем детском возрасте важна потому, что при клинических проявлениях его всем больным независимо от возраста показана операция.

Дифференциальный диагноз. Обычно неосложненный ОАП диагностируется легко. Однако при некоторых заболеваниях, не сопровождаемых цианозом, слышимый в области легочных сосудов систолический и диастолический шумы могут быть неправильно интерпретированы.

Характерные признаки венного шума рассматриваются в разделе 11.1. Дефект аортолегочной перегородки клинически может не отличаться от ОАП, несмотря на то что в большинстве случаев систолический компонент шума особенно четко слышен в верхнем отделе по правому, а не по левому, краю грудины. Определенные трудности может представлять собой дифференциальный диагноз с прорывом аневризмы синусов Вальсальвы в правые отделы сердца или легочную артерию, а также с артериовенозной коронарной фистулой. Гемодинамика при этих трех пороках развития определяется артериовенозной фистулой п характеризуется машинным шумом и высоким пульсовым давлением. Иногда шум четче слышен не в месте проекции легочных сосудов, а в нижней части левого края грудины. Определенные дпфферепциальнодиагностические трудности, особенно у ребенка раннего возраста, представляет собой общий артериальный ствол с высоким легочным кровотоком. Систолический и диастолический шумы можно слышать и при стенозе ветвей легочной артерии, однако это не сопровождается изменением пульсового давления. Артериовенозные фистулы средних внутригрудных сосудов, например внутренних сосудов молочных желез, также могут не отличаться клинически от ОАП.