Анатомическая сущность порока заключается в инверсии желудочков и транспозиции магистральных сосудов. Венозная кровь из сосудов большого круга возвращается в нормальное правое предсердие, из которого через двустворчатый клапан поступает в расположенный справа желудочек, обладающий морфологическими признаками левого желудочка. Из него венозная кровь выбрасывается в легочную артерию.

Оксигенированная кровь из легких по легочной вене возвращается к левому предсердию, имеющему обычное строение, затем через трехстворчатый клапан поступает в расположенный слева по морфологическим свойствам правый желудочек и выталкивается в аорту. Легочная артерия и восходящая аорты идут параллельно, причем последняя расположена медиально. При изолированной корригированной транспозиции магистральных сосудов расстройства гемодинамики отсутствуют. Однако в большинстве случаев она сочетается с другими врожденными пороками. Из них чаще всего встречаются дефект межжелудочковой перегородки, аномалии левого предсердно-желудочкового клапана в сочетании с недостаточностью его или без таковой, стеноз клапанов легочной артерии и нарушение предсердно-желудочковой проводимости вплоть до полной поперечной блокады сердца.

Клиническая картина определяется сопутствующими аномалиями. На рентгенограмме в передней и задней проекциях можно заподозрить аномальное расположение магистральных сосудов. Левая верхняя граница тени сердца целиком образована восходящей аортой. Наряду с признаками нарушения предсердно-желудочковой проводимости на ЭКГ нередко появляются измененные зубцы Р, зубец Q отсутствует в отведении Ve, но определяется в

III стандартном, aVR, aVF и Vi отведениях, зубцы Т положительны во всех грудных отведениях.

Целью хирургического лечения служит коррекция сопутствующих аномалий, чаще всего дефекта межжелудочковой перегородки. Осложняет его расположение предсердножелудочкового пучка, который легко перерезать, в связи с чем может наступить полная поперечная блокада. К эффективным методам, предупреждающим развитие этого осложнения у больных с исходным синусовым ритмом, относится картирование проводящей системы сердца во время операции.