При этой аномалии как аорта, так и легочная артерия отходят от правого желудочка. Единственный выход из левого желудочка представлен дефектом межжелудочковой перегородки. Клинические проявления при этом близки к таковым при изолированном дефекте перегородки с большим шунтом слева направо и выраженной легочной гипертензией. На ЭКГ обычно отмечаются отклонение оси сердца влево и признаки гипертрофии обоих желудочков.

Определенную диагностическую роль играет эхокардиография, позволяющая установить отсутствие митралышпо-лулунного продолжения. Ценным методом обследования служит левая вентрикулография, при которой определяют местонахождение дефекта перегородки и его расположение по отношению к наджелудочковому гребешку. На левой вентрикулограмме видны выход из левого желудочка, отсутствие митральноаортального продолжения и высокое расположение аортального клапана, находящегося в одной плоскости с клапаном легочной артерии. Дифференциальную диагностику проводят с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки. Хирургическая коррекция заключается в создании туннеля, соединяющего левый желудочек с аортой. Операция обеспечивает поступление крови из левого желудочка через дефект в перегородки, в аорту и предотвращает обструкцию выходного тракта левого желудочка. Ребенку раннего возраста может потребоваться паллиативная операция по сужению легочного ствола. В дальнейшем производят радикальную операцию. Следует отметить, что аномалия нередко сочетается с врожденным стенозом легочной артерии.

При удвоении выходного отдела правого желудочка в сочетании с транспозицией магистральных сосудов дефект локализуется над гребешком и над легочной артерией или связан с легочным и аортальным клапанами. Для последнего варианта характерно раннее появление цнаноза, задержка физического развития, легочная гипертензия и сердечная недостаточность. При этом обычно наблюдается кардиомегалия, по левому краю грудины можно слышать систолический шум изгнания, которому иногда предшествует диастолический щелчок и громкий шум закрытия клапана легочной артерии. Этот вариант порока нередко сочетается с аномалиями строения левых отделов сердца, вызывающими обструкцию. К ним относятся коарктация аорты, сужение участка ее дуги и небольшого размера дефект межжелудочковой перегородки, затрудняющий отток из левого желудочка.

На ЭКГ выявляют отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии правого, левого или обоих желудочков. На рентгенограмме можно видеть кардиомегалию, увеличение правого предсердия, выбухание дуги легочной артерии и усиление легочного рисунка. Наиболее информативным методом, позволяющим выявить анатомические характеристики порока и сопутствующие аномалии, служат селективные правая и левая вентрикулография. Раннее вовлечение в патологический процесс сосудов легких снижает эффективность лечения. Его начинают обычно с паллиативного сужения легочного ствола в раннем детском возрасте, что позволяет в более поздние сроки произвести радикальную операцию. Удовлетворительные результаты получают при операции по методу Растелли или закрытии дефекта перегородки в сочетании с операцией по методу Мастарда, в результате чего обеспечивается поступление крови из левого желудочка в легочную артерию.