Сообщения сосудов в легких через фистулы могут быть большими и ограниченными по протяжению или множественными, диссеминированными и небольшими. Они могут быть проявлениями синдрома Рандю — Вебера — Ослера с локализацией ангиом в слизистых оболочках полости носа и щек, желудочнокишечном тракте или печени. К редким вариантам относится прямое сообщение легочной артерии с левым предсердием.

По фистуле венозная кровь проходит из системы легочной артерии в систему легочной вены, не подвергаясь оксигенации, а затем поступает в левые отделы сердца, что приводит к недонасыщению артериальной крови кислородом. Сброс крови в зоне фистулы происходит под малым давлением и при низком сопротивлении сосудов, поэтому в системе легочной артерии давление остается в пределах нормы. Кардиомегалия не отмечается, сердечная недостаточность развивается редко.

Клиническая картина зависит от объема шунта. При больших фистулах появляются одышка, цианоз, синдром барабанных палочек и развивается полицитемия. Кровохарканье бывает редко, однако оно может быть значительным. Примерно в 50% случаев у больных или их родственников выявляются признаки синдрома Рендю — Вебера — Ослера, включающие в себя рецидивирующие носовые и желудочнокишечные кровотечения. Преходящие головокружение, диплопия, афазия, расстройство двигательных функций или судороги могут быть следствием мозговых тромбозов, абсцессов или парадоксальных эмболий. Над областью фистулы можно услышать мягкие систолические или постоянные шумы.

На ЭКГ изменения отсутствуют. На рентгенограмме грудной клетки можно увидеть затемнение в области большой фистулы. Множественные мелкие фистулы можно обнаружить при флюороскопии или томографии. Селективная легочная артериография позволяет выявить локализацию, размеры и число фпстул.

Фистулы, единичные или расположенные на ограниченном участке, иссекают путем лобэктомпи или клиновидной резекции легкого, что сопровождается исчезновением симптоматики заболевания. После удаления больших участков легкого с диссеминированными фистулами в послеоперационный период могут начаться рост фистул небольшого размера и рецидивировать клиническая симптоматика. Прямое сообщение между легочной артерией и левым предсердием устраняется путем рассечения и наложения шва.

При этой редко встречающейся аномалии дивертикул левого желудочка выдается в эпигастральную область. Она может быть изолированной или сопровождается сложными аномалиями развития сердечнососудистой системы. В эпигастральной области визуально определяется и пальпируется пульсирующее образование. В нижней части грудины и над образованием можно слышать систолический или систолодиастолический шум, возникающий при токе крови в дивертикул и из него. На ЭКГ отмечаются признаки полной или неполной блокады левой ножки предсердно-желудочкового пучка. Рентгенографическое обследование грудной клетки в одних случаях позволяет увидеть дивертикул, а в других остается неинформативным. Сопутствующие аномалии включают в себя дефекты строения грудины, брюшной стенки, диафрагмы и перикарда. При прогрессирующей сердечной недостаточности или гипоксемии может возникнуть вопрос о хирургическом устранении дивертикула и сопутствующих аномалий.