При этом виде порока трехстворчатый клапан атипичного строения смещен вниз — в полость правого желудочка. Передняя створка клапана сохраняет связь с фиброзным кольцом, а остальные прикрепляются к стенкам правого желудочка. Смещенные створки делят полость желудочка на две части, одна из которых служит продолжением полости правого предсердия, а вторая представляет собой полость тонкостенного правого желудочка. Правое предсердие отличается большими размерами; иногда присоединяется недостаточность трехстворчатого клапана. Эффективный выброс крови из правого сердца снижен из-за малых размеров функционирующей части правого желудочка, а в некоторых случаях и из-за препятствия оттоку крови из правого предсердия, создаваемого большой, имеющей форму паруса, передней створкой трехстворчатого клапана. Через овальное отверстие осуществляется сброс крови на уровне предсердий, объем которого определяет степень развивающегося цианоза.

Клинические проявления. Выраженность симптомов зависит от степени смещения клапана. Иногда они незначительны, и больной жалуется только на быструю утомляемость. Часто нарушается ритм сердечных сокращений, что обычно проявляется в частых экстрасистолах и пароксизмальной тахикардии преимущественно наджелудочковой. Существующий при открытом овальном отверстии или внутрипредсердном дефекте шунт справа налево обусловливает цианоз и полицитемию. Венозное давление остается в пределах нормы, а при сочетании аномалии с недостаточностью трехстворчатого клапана оно повышается. При пальпации пульсация не ощущается. Аускультативно над большей частью левой половины грудной клетки определяется систолический шум, иногда сопровождающийся дрожанием. Часто можно услышать ритм галопа и диастолический шум по левому краю грудины. Шум поверхностный и может напоминать шум трения перикарда. Можно услышать и серию систолических щелчков изгнания и щелчок открытия трехстворчатого клапана.

Несмотря на то что у некоторых больных симптоматика появляется не ранее, чем они достигнут зрелого возраста, у новорожденных могут наблюдаться цианоз, выраженная кардиомегалия и продолжительный систолический шум. Высокий уровень смертности детей связан с развивающейся сердечной недостаточностью и гипоксемпей. Наблюдаемое в некоторых случаях быстрое спонтанное улучшение состояния связано с уменьшением сосудистого сопротивления в легких.

Диагноз. На ЭКГ выявляют блокаду правой ножки предсердножелудочкового пучка, неизмененные или высокие расширенные зубцы Р, и обычной продолжительности или удлиненные интервалы R — R. Иногда отмечаются признаки синдрома Вольффа-Паркинсона — Уайта.

Размеры сердца варьируют от нормы до массивной кардиомегалии за счет увеличения размеров правого отдела. Пульсация его снижена, сосудистый рисунок легких остается в пределах нормы или обеднен, аорта гипоплазирована.

При эхокардиографии выявляют наступающее позднее, чем в норме, закрытие створок трехстворчатого клапана и увеличение амплитуды их движений. Может регистрироваться и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, удлинение интервала Е — F движения створок клапана и расширение правого предсердия. При двухмерном сканировании лоцируется атриализованная часть правого желудочка и аномальный правый предсердножелудочковый клапан.

При катетеризации сердца и селективной ангиокардиографии подтверждают увеличение размеров правого предсердия и выявляют межпредсердный шунт справа налево, если таковой имеется. Давление в полости правого предсердия может не изменяться, но нередко оно повышено. То же относится и к диастолическому давлению в правом желудочке. Большую диагностическую ценность имеет одновременная запись давления в полостях сердца и внутрисердечной ЭКГ. При этом можно зарегистрировать параметры в следующих сочетаниях:

1) давление и ЭКГ в правом желудочке,

2) кривую давления в атриализованной части правого желудочка и ЭКГ в его полости;

3) кривую давления и ЭКГ в правом предсердии. Катетеризация сердца и ангиография у этих больных обычно сопряжены с высоким риском нарушения ритма.

Прогноз при аномалии Эбштейна крайне вариабелен. Часто больные доживают до зрелого возраста.

Лечение

Первостепенная задача заключается в борьбе с гипок семией и нарушениями ритма. Необходимость оперировать детей возникает редко. У больных с выраженным цианозом определенное клиническое улучшение состояния отмечалось после операции наложения анастомоза между верхней полой веной и правой легочной артерией. Однако более предпочтительна операция по протезированию трехстворчатого клапана или же вальвулопластика его с одновременным закрытием дефекта меж предсердной перегородки.