Эта комбинация аномалий может напоминать тетраду Фалло. Обструкция происходит на клапанном или подклапанном уровне и может сопровождаться гипоплазией легочной артерии. В некоторых случаях отмечается и дефект межжелудочковой перегородки. При диагностике необходимо иметь в виду возможность развития подклапанной обструкции после успешно выполненной предсердной септостомии или операции по сужению ствола легочной артерии.

Клинические признаки появляются в разное время в течение всего первого года жизни ребенка. Они включают в себя цианоз, эпизоды гиперцианоза, сопровождаемые цианозом, снижение толерантности к физической нагрузке и отставание в физическом развитии. Застойная сердечная недостаточность не характерна для ребенка 1го года жизни, однако она может развиться несколько позднее. По клинике аномалия сходна с тетрадой Фалло, хотя цианоз, как правило, более выражен; могут быть увеличены размеры сердца. На рентгенограмме рисунок легких не изменен или несколько обеднен, однако иногда, особенно при небольшой степени стеноза легочной артерии, можно видеть его усиление. На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, выявляются признаки гипертрофии обоих желудочков и в ряде случаев высокий, заостренный зубец Р. Эхокардиограф и я дает возможность последовательно оценить выраженность и динамику обструкции легочной артерии. Сужение выходного тракта левого желудочка обусловлено утолщением межжелудочковой перегородки. К другим возможным признакам относятся преждевременное закрытие створок клапана легочной артерии, уменьшение соотношения систолических периодов желудочков, определяемых при локации клапана легочной артерии, и парадоксальное движение вперед створок митрального клапана во время систолы.

При катетеризации сердца регистрируется низкое давление в легочной артерии и большее насыщение кислородом крови в легочной артерии, нежели в аорте. При селективной правой и левой вентрикулографии определяют отхождение аорты от правого желудочка, а легочной артерии от левого, дефект межжелудочковой перегородки и стеноз легочной артерии.

При лечении грудных детей с признаками гипоксемии предпочтение отдают наложению анастомоза между аортой и легочной артерией; иногда операция сочетается с предсердной септостомпей. Детям в возрасте 2-5 лет обычно производят операцию по методу Растеллп: левый желудочек соединяют с аортой через дефект меж желудочковой перегородки, а правый с помощью клапансодержащего протеза — с легочной артерией. Такой подход оправдывает себя в большинстве случаев. Определенных результатов достигают при операции Мастарда в сочетании с одновременным закрытием дефекта межжелудочковой перегородки и уменьшением обструкции выходного тракта левого желудочка, однако при значительной протяженности и выраженности подклапанной обструкции, а также при гипоплазип ствола легочной артерии эта операция сопряжена с высоким риском.

Эта аномалия в сочетании со стенозом легочной артерии сходна с описываемой в разделе “Атрезия правого предсердножелудочкового отверстия”. Следует, однако, отметить, что при транспозиции сосудов в сочетании с атрезией трехстворчатого клапана, не сопровождающейся стенозом легочной артерии и повышением кровотока в легких, цианоз незначителен. Характерными признаками аномалии служат тахипноэ, затруднения при сосании, задержка увеличения массы тела, рецидивирующие инфекции дыхательных путей и сердечная недостаточность. Повышение венозного давления может привести к гепатомегалии и пресистолической пульсации печени и сопровождается появлением высокой волны “а” на флебограмме яремной вены. Степень расширения сердца варьирует от умеренной до выраженной. Аускультативно определяется систолический шум изгнания разной интенсивности; II тон сердца громкий, не раздвоен. На ЭКГ зубец Р может быть высоким, электрическая ось сердца отклонена влево, определяют признаки гипертрофии левого желудочка. Нередко электрическая ось может отклоняться вправо. Увеличение размеров сердца подтверждается при рентгенографии. Как правило, легочный рисунок усилен. Диагноз подтверждается данными селективной левой вентрикулографии, позволяющей видеть увеличенный левый и небольших размеров правый желудочек с транспозицией магистральных сосудов и определить относительные размеры легочной артерии и аорты. Прогноз, как правило, неблагоприятный, особенно если присоединяется гипоплазия аорты с усиленным кровотоком в легких. С целью лечения осуществляют паллиативную операцию сужения легочной артерии. Она наиболее эффективна в том случае, если размеры ствола аорты близки к норме. Иногда можно прибегнуть к различным модификациям операции Фонтана.