При небольших дефектах межжелудочковой перегородки клиническая картина, лабораторные данные и лечение практически не отличаются от описанных. У значительного числа больных небольшие дефекты закрываются спонтанно.

При больших дефектах, не уменьшающихся во время систолы, кровь в значительной части смешивается в желудочках, и в клинической картине в этих случаях преобладают явления застойной сердечной недостаточности. Цианоз появляется постепенно и часто в более поздние сроки, а интенсивность его варьирует. При внимательном обследовании ребенка цианоз обычно нетрудно увидеть еще на 1м месяце его жизни. Однако у некоторых детей грудного возраста цианоз становится четко видимым лишь через несколько месяцев после рождения. Гипоксемия у них нередко сочетается с полицитемией, однако последняя бывает менее выражена, чем у больных с интактной межжелудочковой перегородкой. Размеры сердца значительно увеличиваются. Шум в сердце носит пансистолический характерен, как правило, не отличается от шумов при больших дефектах межжелудочковой перегородки с нормальным отхождением магистральных сосудов. На ЭКГ появляются высокие зубцы Р, признаки изолированной гипертрофии правого желудочка или того и другого. Ось QRS, как правило, отклонена вправо, однако иногда она остается в пределах нормы или отклоняется влево. В ряде случаев преобладает электрическая активность левого желудочка.

На рентгенограмме выявляют кардиомегалию, сужение талии сердца и усиление легочного рисунка. Интенсивность кровотока в легких можно оценить с помощью эхокардиографии. Многократные измерения соотношений систолических периодов левого и правого желудочков при локации клапана легочной артерии помогают определить степень выраженности легочной гипертензии. Диагноз подтверждается при катетеризации полостей сердца и ангиографии. Правая и левая вентрикулография позволяет увидеть транспозицию магистральных сосудов и выявить локализацию и размер дефекта межжелудочковой перегородки. Из правого желудочка через дефект катетер можно провести в легочную артерию. Максимальное систолическое давление в обоих желудочках, аорте и легочной артерии одинаково. При сердечной недостаточности повышенно конечное диастолическое давление в обоих желудочках.

Во время катетеризации сердца с целью декомпрессии левого предсердия, несмотря на достаточно полное смешивание крови на уровне желудочков, целесообразно выполнить баллонную септостомию. Подобные пеболыние, однако необходимые, вмешательства рекомендуется проводить лишь у ограниченного числа больных — прежде всего при быстро прогрессирующей сердечной недостаточности, трудно корригируемой задержке увеличения массы тела и прогрессирующих изменениях в легочных артериолах. Больные при этой патологии почти всегда нуждаются в лечении препаратами наперстянки и диуретиками.

Прогноз неблагоприятен

Дети в большинстве случаев погибают в течение 1го года жизни вследствие развивающейся застойной сердечной недостаточности, гипоксемии и легочной гипертензии. При медикаментозном лечении некоторые из них переживают грудной возраст, не подвергаясь хирургическим вмешательствам. Клиническая картина и лечение больных ничем не отличаются от описанных в разделе, посвященном синдрому Эйзенменгера, сочетающегося с большим дефектом межжелудочковой перегородки. Операция по Мастарду в качестве паллиативной меры способствовала уменьшению гипоксемии у больных с выраженным цианозом, но не предотвращению развития патологических изменений в мелких артериях легких.

Не существует единого мнения относительно оптимального метода хирургического лечения; уровень смертности при этом виде порока выше, чем при простой транспозиции магистральных сосудов. К настоящему времени наибольший опыт накоплен в отношении операции сужения ствола легочной артерии, выполняемой обычно у грудных детей. В дальнейшем ребенок в возрасте около 1 года подвергается второй операции, во время которой устраняют стеноз легочной артерии и корригируют порок.

Рекомендуются также радикальные операции без предварительного стенозирования легочной артерии в раннем возрасте. Они заключаются во внутрипредсерд ной коррекции тока крови в сочетании с наложением заплаты на дефект межжелудочковой перегородки. Уровень смертности при таких вмешательствах остается высоким. При другом методе коррекции левый желудочек с помощью протеза соединяют через дефект межжелудочковой перегородки с аортой, а правый желудочек с помощью протеза с клапаном — с легочной артерией. Эту операцию выполняют у детей более позднего возраста. Опыт выполнения ее у грудных детей невелик. Им закрывают дефект межжелудочковой перегородки и корригируют положение магистральных сосудов; конечная цель операции состоит в нормализации кровотока, т. е. в создании условий для поступления крови в аорту из левого желудочка, а в легочную артерию — из правого. Коронарные артерии при этом вшивают в магистральный сосуд, отходящий от левого желудочка. Эффективность операции оценивать пока рано.

У новорожденных с транспозицией магистральных сосудов широкий открытый артериальный проток может сыграть благоприятную роль. Однако незакрытые его в течение первых недель жизни способствует ухудшению состояния ребенка, так как ток крови через проток осуществляется преимущественно в направлении от аорты к легочной артерии, что способствует дальнейшему усилению кровотока в легких. В клинической картине преобладают явления застойной сердечной недостаточности, цианоз может отсутствовать. Удовлетворительный гемодинамический эффект может быть получен при паллиативной операции баллонной септостомпи, однако после нее часто остаются трудно устранимая и практически не корригируемая застойная сердечная недостаточность. В конце концов возникает необходимость в радикальной операции по закрытию протока и внутрипредсердной коррекции транспозиции сосудов.