При этом определяется в место отхождения коронарных артерий. При левой вентрикулографии выявляют отхождение легочной артерии целиком от левого желудочка и интактную межжелудочковую перегородку.

Прогноз. У нелеченых детей прогноз крайне неблагоприятен: около 50% их умирают в течение 1й недели, а из оставшихся большая часть — в течение 1го года жизни.

Лечение. Терапевтические мероприятия должны быть направлены на поддержание нормальной температуры тела. Гипотермия усугубляет гипоксический метаболический ацидоз. Существенно незамедлительно корригировать ацидоз и гипогликемию. Для поддержания артериального протока незакрытым в течение длительного времени в целях обеспечения смешивания крови большого и малого кругов кровообращения можно вводить простагландин Еі. Экстренно произведенная катетеризация сердца подтверждает диагноз. Затем производят баллонную атриосептостомию по Рашкинду, в результате которой создается сообщение между предсердиями. При адекватно произведенной операции появляются условия для смешивания крови на уровне предсердий. Это обеспечивает большее насыщение ее кислородом в предсердиях и благодаря снижению давления в легочных венах уменьшается тахипноэ. Несмотря на сохраняющийся цианоз, у детей исчезает ацидоз и начинает увеличиваться масса тела.

У некоторых детей цианоз рецидивирует из-за недостаточного смешивания крови на уровне предсердий или из-за развития под клапанного стеноза легочной артерии. Эти осложнения могут быть выявлены при повторной эхокардиографин. Двухмерное сканирование с расположением датчиков в области верхушки и под мечевидным отростком позволяет последовательно оценивать динамику размеров межпредсердного дефекта. Обструкция выходного тракта левого желудочка выявляется при Мсканирова нии. У больных могут развиться относительная анемия, непереносимость физической нагрузки, раздражительность и замедление увеличения массы тела. Больные относятся к группе риска по развитию мозговых тромбозов. Им независимо от возраста следует произвести внутрипредсердную хирургическую коррекцию.

Детям в возрасте 6-12 мес даже при незначительно выраженном цианозе рекомендуется хирургическая коррекция порока. Сущность операции Мастарда заключается в подшивании заплаты внутри правого предсердия таким образом, чтобы направить кровоток из полых вен через митральный клапан в левый желудочек. Кровь из легочных вен при этом попадает через трехстворчатый клапан в правый желудочек. Таким образом, кровь из полых вен направляется через левый желудочек в легкие, а насыщенная кислородом артериальная кровь по легочным венам направляется к сердцу и через правый желудочек поступает в аорту. Обычно после операции состояние ребенка значительно улучшается, у него исчезает цианоз, значительно увеличивается толерантность к физической нагрузке. Однако за ним требуется длительное катамнестическое наблюдение из-за возможных осложнений. У детей, перенесших операцию, часто возникают аритмии, преимущественно предсердные.

Отмечаются брадиаритмия, предсердная тахикардия с атриовентрикулярной блокадой, мерцание предсердий и синкопальный ритм. Рецидив цианоза может быть обусловлен разрывом заплаты и возникающим вследствие этого сбросом крови в обоих направлениях. Заплата может создавать препятствие поступлению крови в предсердия из верхней и нижней полых и легочных вен или одновременно из всех этих сосудов. Развитие недостаточности трехстворчатого клапана, сопровождающееся недостаточностью правого желудочка или без нее, может сопровождаться повышением давления в левом предсердии, отеком легких и застойной сердечной недостаточностью. Некоторые хирурги с целью коррекцип транспозиции магистральных сосудов прибегают к внутри предсердной операции по Сеннингу. Изучаются также возможности анатомической коррекции порока по Джатену. Операция заключается в перемене местами магистральных сосудов и реимплантацни коронарных артерий. Предварительно производят сужение легочной артерии с тем. чтобы переход левого желудоч ча от работы по преодолению небольшого сопротивления сосудов малого круга к работе по преодолению значительного сопротивления сосудов большого круга кровообращения пе был столь резким. При большом дефекте межжелудочковой перегородки необходимость в предварительном сужении легочной артерии отпадает.