При пороке этого типа аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Поскольку полые вены, как и в норме, впадают в правое предсердие, а легочные — в левое, то кровь из правых отделов сердца поступает в аорту, а оттекающая от легких по легочным венам вновь поступает в сосуды малого круга. Сосуды того и другого круга оказываются разобщенными, и жизнь больного возможна лишь при незакрытом овальном отверстии и/или артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки.

При транспозиции магистральных сосудов два круга кровообращения оказываются разобщенными, а жизнь больного возможна только при смешивании крови малого и большого круга. После операции внутрипредсердной коррекции кровь из вен большого круга поступает в левый желудочек и легочную артерию, а оттекающая от легких -по легочным венам в большой круг кровообращения через правый желудочек.

Из всех детей, страдающих врожденными пороками сердца синего типа, основной причиной смерти в возрасте до 1 года служит транспозиция магистральных сосудов. Она, как правило, встречается у лиц мужского пола.

Чаще всего, но не всегда аорта располагается кпереди и справа от легочного ствола. В отличие от митральноаортального продолжения в норме для этого порока характерно митральнолегочеое продолжение. Примерно в 50% случаев транспозиция сочетается с дефектами межжелудочковой перегородки. Как правило, место отхождения правой коронарной артерии находится над правым синусом Вальсальвы, а левой — над левым синусом. Тип гемодинамическпх нарушений варьирует в зависимости от сопутствующих аномалий.

Клинические проявления. К основным клиническим признакам относятся цианоз, застойная сердечная недостаточность, одышка, тахипноэ и задержка роста, однако степень выраженности их зависит от сопутствующих аномалий. Цианоз обычно появляется вскоре после рождения или в течение 1й недели жизни и прогрессирует. В более поздние сроки для грудных детей характерны полицитемия и недонасыщение артериальной крови кислородом. У больных с высоким легочным кровотоком цианоз появляется в поздние стадии заболевания и умеренно выражен. Цианоз, более выраженный на ногах, нежели на остальной части туловища, можно объяснить тем, что часть крови из легочной артерии поступает в аорту через открытый артериальный проток. При сопутствующем дефекте межжелудочковой перегородки развивается застойная сердечная недостаточность. Ее признаки нередко появляются даже у новорожденных и, как правило, к 4му месяцу жизни. У грудных детей, особенно в возрасте старше

I мес, часто наблюдают кардиомегалию и выраженную пульсацию правого желудочка. При аускультации определяется единичный или незначительно расщепленный II тон сердца.

При сниженном легочном кровотоке, обусловленном высоким сопротивлением сосудов легких, выражен цианоз, однако признаки сердечной недостаточности минимальны. У детей более старшего возраста пальцы приобретают вид барабанных палочек. Аускультативно выявляются признаки легочной гипертензии, включающие в себя систолический щелчок изгнания, хлопающий

II тон сердца, короткий систолический шум изгнания и иногда протодиастолический шум недостаточности легочной артерии.

Диагноз

Рентгенологически порок характеризуется прогрессирующей кардиомегалией, усилением легочного рисунка и сужением тени основания сердца во фронтальной проекции. Обычно эти изменения выявляются не ранее 2й недели жизни ребенка, однако диффузная кардиомегалия быстро прогрессирует, особенно при усиленном легочном кровотоке. Сужение тени основания сердца во фронтальной проекции вызвано наложением теней аорты и легочного ствола друг на друга и может маскироваться широкой тенью от вилочковй железы. При снижении легочного кровотока, обусловленном высоким сопротивлением сосудов легких, кардиомегалия выражена незначительно или умеренно, рисунок периферических отделов легких обеднен при выраженной васкуляризации в области ворот.

К характерным электрокардиографическим признакам относятся отклонение электрической оси сердца вправо и симптомы гипертрофии правого желудочка, а также легочный зубец Р. При выраженной легочной гипертензии электрическая ось сердца обычно смещается вправо по отношению к норме; могут наблюдаться признаки гипертрофии обоих желудочков или преобладание активности левого желудочка. Следует отметить, что исходная ЭКГ у новорожденных может не отличаться от нормы.

К эхокардиографическим признакам порока относится расположеие:

1) переднего полулунного клапана аорты медиально по отношению к заднему клапану легочной артерии;

2) задней створки клапана легочной артерии латеральнее, чем в норме;

3) аорты кпереди и обычно правее легочной артерии.

Иногда магистральные сосуды могут как бы накладываться друг на друга, реже аорта располагается слева от легочной артерии. У больных с неизмененным давлением в левом желудочке меняются соотношения периодов систолы обоих желудочков; у здорового грудного ребенка отношение периода изгнания крови из левого желудочка к периоду изгнания ее из правого составляет 0,80, а отношение периода предызгнания левого желудочка к периоду предызгнания правого желудочка — 1,25. При контрастной эхокардиографии с датчиком, расположенным в области над грудинной выемки, выявляется поступление контрастного вещества в аорту тотчас после его введения.