Этот вид порока представляет собой крайнюю форму тетрады Фалло. При нем клапан легочной артерии атретичен, рудиментарен или отсутствует, легочный ствол атретичен или гипоплазирован. Вся кровь из желудочков поступает лишь в аорту. Кровообращение в легких поддерживается исключительно за счет открытого артериального протока и/или коллатералей бронхиальных сосудов.

Клинические проявления. В целом клиническая картина сходна с наблюдаемой при тетраде Фалло, за исключением следующих моментов:

1) цианоз, как правило, появляется в первые дни после рождения, в то время как при тетраде Фалло он возникает позднее, в 1й год жизни;

2) систолический шум очень мягок или вообще не слышен;

3) за I тоном сердца обычно следует щелчок выброса;

4) II тон на основании сердца умеренной громкости и не раздвоен;

5) за счет открытого артериального протока или бронхиальных коллатералей создаются постоянные шумы, которые можно слышать в любой точке задней или передней поверхности грудной клетки, однако наиболее интенсивны они в подключичной области.

В период новорожденности больные выглядят по-разному. У некоторых из них отмечаются признаки застойной сердечной недостаточности, вызванные увеличением легочного кровотока по коллатералям. Выраженный цианоз у других требует неотложного введения простагландина Ei и хирургического вмешательства. У некоторых детей легочный кровоток адекватен, в связи с чем им не требуется дополнительных терапевтических мероприятий по сравнению с детьми с неосложненной, менее тяжелой, формой тетрады Фалло.

На рентгенограмме отмечают увеличение размеров сердца, вогнутость контура дуги легочной артерии и сетчатый рисунок легких за счет развития бронхиальных коллатералей. На ЭКГ имеются признаки гипертрофии правого желудочка, при эхокардиографии выявляют «сидящую верхом» на дефекте аорту и утолщение стенки правого желудочка без утолщения клапана легочной артерии. К наиболее информативным методам относится правая вентрикулография. Из правого желудочка контрастное вещество сразу же поступает в полость левого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки, в результате чего становится видна расширенная аорта. При этом определяется поступление крови в сосуды малого круга кровообращения из аорты.

Лечение. Поскольку для этого вида порока характерны приступы одышки с цианозом и увеличение гемато критного числа у ребенка грудного возраста, при достаточной ширипе легочной артерии целесообразным может быть наложение анастомоза между сосудами большого круга кровообращения и легочной артерией. Специалисты некоторых хирургических центров предлагают в качестве альтернативы операцию на открытом сердце по созданию непосредственного сообщения между правым желудочком и легочной артерией либо расширения выходного тракта пли непрямой путь с помощью имплантации протеза. Создание такого типа анастомоза может стимулировать развитие легочных артерий, что в дальнейшем позволит провести больному операцию на открытом сердце, включающую в себя закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. Радикальная операция по устранению атрезии легочной артерии и дефекта мржжелудочковой перегородки также подразумевает вшивание клапанного протеза, обеспечивающего сообщение между правым желудочком и легочной артерией, и устранение ранее наложенных анастомозов между сосудами большого и малого кругов кровообращения.

К несчастью, у многих больных сочетаются разнообразные пороки развития сосудов малого круга, включающие в себя гипоплазию основных ветвей легочной артерии, множественный стеноз ее ветвей, отсутствие артерии и широкие коллатерали бронхиальных сосудов. Хирургическое лечение при этом даже путем наложения анастомоза малоэффективно.

Приобретенная полная обструкция относится к осложнениям операции наложения анастомоза между сосудами большого и малого кругов кровообращения при тетраде Фалло. В таких случаях симптомы порока вновь появляются через некоторое время после операции, что обусловлено развитием полной обструкции на под клапанном или клапанном уровне. При этом уменьшается или исчезает систолический шум, вызванный стенозом клапанов легочной артерии. Полная обструкция выходного тракта правого желудочка подтверждается данными правой вентрикулографии. Методы оперативного лечения те же, что и при тетраде Фалло.

Атрезия легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки

Диагностическую ценность имеет электрокардиография, с помощью которой почти всегда выявляют расположение фронтальной оси сердца QRS между 0 и +90°. Высокие заостренные зубцы Р свидетельствуют об увеличении размеров правого предсердия. Имеются признаки преобладания электрической активности левого желудочка или его гипертрофия, электрическая активность правого желудочка существенно снижена. В ряде случаев при большой полости правого желудочка наблюдают признаки его гипертрофии. Рентгенографически определяют вариабельность размеров сердца, значительное обеднение легочного рисунка. Эхокардиография позволяет определить размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана. С помощью катетеризации сердца выявляют гипертензию правых отделов его, при вентрикулографии — размеры полости правого желудочка, атрезию выходного тракта его, степень регургитации трехстворчатого клапана и внутримиокардиальные синусоиды, впадающие в коронарные сосуды.

Лечение. Совершенствование неотложных консервативных и хирургических методов лечения способствовало более благоприятному прогнозу. Введение простагландина Еі, как правило позволяет поддерживать артериальный проток открытым до момента хирургического вмешательства, в результате чего уменьшаются гипоксемия и ацидоз, возникающие при катетеризации сердца, ангиографии и во время операции. С целью уменьшения обструкции выходного отдела правого желудочка по возможности рассекают створки клапанов легочной артерии. Одновременно с этим для поддержания адекватного легочного кровотока накладывают аортолегочный анастомоз. Некоторые специалисты получили удовлетворительные результаты после операции расширения выходного отдела и накладывания заплаток. Цель операции состоит в стимуляции развития полости правого желудочка путем повышения оттока из него и обеспечение адекватного кровотока в легких через наложенный шунт. Позднее при возможности проводят повторное, более тщательное, рассечение створок клапана и закрывают шунт.