Предупреждение или немедленная коррекция дегидратации позволяет избежать гемоконцентрации и возможных тромбозов. Приступы одышки у ребенка в возрасте до 1 года могут быть спровоцированы относительным дефицитом железа в организме. В таких случаях лечение препаратами железа может уменьшить их частоту, повысить толерантность детей к физической нагрузке и способствовать общему улучшению их состояния. Гематокритное число следует поддерживать на уровне 55-65%. С целью уменьшения частоты приступов и тяжести одышки детей лечили анаприлином, внутрь в дозе 1 мг/кг через каждые 6 ч, но если приступы продолжаются, предпочтительно ускорить момент хирургического вмешательства.

Мнения специалистов в отношении выбора хирургической тактики и времени проведения операции расходятся. Как правило, у детей первых месяцев жизни при значительном цианозе и характерной клинической картине выражена обструкция выходного отдела правого желудочка пли атрезия легочной артерии. В отношении этих детей требуется наложение шунта между аортой и легочной артерией с целью увеличения кровотока в последней. Операция на открытом сердце у детей грудного возраста бывает оправдана лишь в отдельных случаях. У ребенка 1-го года жизни она представляет собой разумную альтернативу при единичном, высоко расположенном дефекте межжелудочковой перегородки, а также при достаточном диаметре ветвей легочных артерий и отсутствии сопутствующих пороков развития магистральных сосудов. Общепринятая хирургическая тактика в отношении детей более старшего возраста заключается в проведении радикальной операции на открытом сердце независимо от того, проводилась им ранее паллиативная операция шунтирования или не проводилась.

Из операций по шунтированию наиболее эффективной оказалась по Блелоку-Тауссиг, заключающаяся в наложении анастомоза между подключичной артерией и гомолатеральной ветвью легочной артерии. Ранее ее не выполняли для лечения грудных детей из-за технических трудностей создания неокклюзирующегося анастомоза. В настоящее время успехи, достигнутые в области микрохирургии сосудов, обеспечили эффективность ее у детей грудного возраста. К числу реже применяемых методов относятся наложение анастомоза бок в бок между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии, а также между верхней частью нисходящей аорты и левой ветвью легочной артерии. После этих операций чаще развиваются осложнения в виде застойной сердечной недостаточности и поздней легочной гипертензии. Кроме того, после них труднее закрыть шунт при последующей радикальной операции. В последнее время в качестве ранней паллиативной коррекции создают небольшие анастомозы между аортой и легочной артерией.

Послеоперационный период у больных с удачно проведенной операцией протекает, как правило, относительно гладко. К возможным осложнениям, помимо обычных побочных эффектов то ракотомии, относится развитие хилоторакса, паралича диафрагмы и синдрома Горнера. При хнлотораксе может потребоваться повторное вскрытие грудной клетки и в ряде случаев проведение дополнительной операции по перевязке грудного лимфатического протока. Паралич диафрагмы вследствие повреждения возвратного глоточного нерва существенно осложняет послеоперационное течение. Часто появляется необходимость в проведении боле длительной искусственной вентиляции легких после операции и интенсивных физиотерапевтических процедур. Функция диафрагмы, как правило, восстанавливается через 1-2 мес, если, конечно, нерв не был полностью пересечен. Синдром Горнера, как правило, нивелируется спонтанно и не требует специального лечения. Сердечная недостаточность в послеоперационном периоде может быть обусловлена большими размерами анастомоза. Нарушение кровоснабжения руки, сосуды которой получают кровь из подключичной артерии, которую используют для создания анастомоза, как правило, встречается редко.

После удачного создания шунта уменьшаются цианоз и выраженность «барабанных палочек». Шум, подобный создаваемому машиной, в послеоперационном периоде свидетельствует о том что анастомоз функционирует. Шум, как правило, появляется через несколько дней после операции. Продолжительность периода симптоматического улучшения состояния бывает различной. По мере роста ребенка требуется все больший кровоток в системе легочной артерии, и с течением времени шунт может оказаться несостоятельным. Если анатомия порока позволяет проведение радикальной операции, ее необходимо произвести. Если она невозможна или если шунт, созданный у грудного ребенка, функционирует в течение короткого периода, оправдано наложение второго анастомоза на противоположной стороне. У больных с аортальнолегочными шунтами следует иметь в виду высокий риск развития затяжного септического эндокардита, поэтому им проводят соответствующее профилактическое лечение.

Из радикальных мер коррекции более предпочтительна операция на сухом сердце с искусственным кровообращением, при которой уменьшается обструкция выходного тракта правого желудочка и ушивается дефект межжелудочковой перегородки. Предварительно наложенный аортальнолегочный шунт должен быть закрыт до проведения операции. Хирургический риск при радикальной коррекции в настоящее время составляет менее 10%. К числу факторов, обеспечивающих успех операции у большинства больных, относятся искусственное кровообращение, адекватная защита миокарда от гипоксии при подключении искусственного кровообращения, проведение мероприятий, способствующих уменьшению обструкции выходного отдела правого желудочка и предотвращению воздушной эмболии, тщательное наблюдение за больным в послеоперационном периоде и лечение его. Наложенный ранее анастомоз по Блелоку-Тауссиг не способствует повышению риска операции. У больных с полицитемией в послеоперационный период часто повышается кровоточивость сосудов, не обусловливающая, однако, неблагоприятный прогноз. У детей грудного возраста риск более высок в связи с более сложными анатомическими взаимоотношениями у них.

Прогноз. После удачно проведенной радикальной операции признаки порока, как правило, исчезают, и больные могут вести полноценный образ жизни. Отдаленные последствия созданной вследствие хирургического вмешательства недостаточности клапанов легочной артерии неизвестны, однако частое развитие ее после наложения заплаты в области выходного тракта правого желудочка, как правило, хорошо переносится больным. У лиц со значительными послеоперационными шунтами слева направо или вновь развившейся обструкцией выходного тракта правого желудочка наблюдается умеренное или выраженное расширение сердца. Возможно также развитие аневризмы выходного отверстия правого желудочка на участке вентрикулотомии или в месте наложения заплаты на область выходного тракта. В этом случае требуется повторная операция, однако в настоящее время подобные осложнения встречаются редко.

Результаты наблюдения за больными в течение 5-15 лет после операции показали, что достигнутое в результате ее состояние в большинстве случаев стабильно. Однако нередко у лиц молодого возраста, ведущих активный образ жизни, реакции на физическую нагрузку отличаются от нормы. Толерантность к нагрузке, максимальная частота сердечных сокращений и сердечный выброс у них обычно ниже, чем у здоровых. Возможно, если больных будут оперировать в более раннем возрасте, эти состояния будут встречаться реже.

К достаточно частым послеоперационным осложнениям относится и нарушение проводимости. Предсердножелудочковые узел и пучок и его разветвления находятся в непосредственной близости от дефекта межжелудочковой перегородки, поэтому они могут быть повреждены во время операции. Развитие постоянной полной поперечной блокады сердца в настоящее время встречается редко. При возникновении ее необходим постоянный водитель ритма. Блокада двух ветвей предсердножелудочкового пучка в результате повреждения передней ветви левой ножки и правой встречается примерно в 10% случаев. Отдаленные последствия ее неизвестны, однако в большинстве случаев она не сопровождается клиническими проявлениями. Вместе с тем больные, у которых в ближайшем послеоперационном периоде описанные осложнения сочетаются с эпизодами преходящей полной поперечной блокады сердца, относятся к группе повышенного риска развития в дальнейшем полной поперечной блокады и внезапной смерти. Внезапная остановка сердца через много лет после операции возможна и у больных, у которых отсутствуют блокада двух ветвей пучка или эпизоды полной поперечной блокады. Поскольку у некоторых из них отмечаются множественные преждевременные желудочковые экстрасистолы, возникающие в состоянии покоя, была выдвинута гипотеза, согласно которой считают, что внезапной остановке сердца предшествует эпизод желудочковой тахиаритмии. Последние могут быть подтверждены при постоянном амбулаторном мониторном наблюдении или выявлены при нагрузочных пробах. Лечение в этом случае проводят хинидином, анаприлином, дифенином или их комбинацией.